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疾病名：卵巢恶性腹膜间皮瘤

英文名：malignantperitonealmesotheliomaofovary缩写：

别名：卵巢腹膜癌病疾病代码：

ICD：C56

概述：卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种比较罕见的肿瘤，虽然早在1870年已有间皮瘤的报道，但是被人们所认识则在20世纪60年代以后。它起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上，其中以胸膜间皮瘤最为常见，腹膜次之，而在心包膜及睾丸鞘膜则极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为腹膜癌病(carcinomatosis)。由于其组织结构复杂多样，部分与转移性腺癌的形态学十分相似，诊断比较困难，在女性患者极易误诊为卵巢癌。随着流行病学、组织化学、免疫组化、电镜超微结构的研究，对间皮瘤的实质有了进一步的了解。

流行病学：卵巢恶性腹膜间皮瘤发病年龄：男性患者多于女性，二者之比1.5∶1。据多数报道平均发病年龄是49～53岁，最小1.5岁，最大92岁。45～65岁占63%，20岁以下占5%，年幼患者少见。

恶性间皮瘤在一般人口中发生率为每年1/100万～2/100万。据多数文献报道其发生率与职业、地区有明显关系。如在农业人口占多数的加拿大，恶性间皮瘤的发生率为每年1/100万，但在该国重工业集中的荷兰省发生率为每年1/10万，在该省造船厂的工人中发生率为每年1‰。根据尸检材料统计，其发生率为0.02%～0.7%。在我国发生率比较低，间皮瘤的发生率约占全部肿瘤的0.04%。北京协和医院1982～1992年底，共有全身各部位良、恶性肿瘤15527例，其中间皮瘤24例，占全部肿瘤的0.15%。目前间皮瘤的发生率正在逐年升高。据报道1968年在英国仅154例，而1991年为1009例，23年发生率增加了5.5倍，这与石棉在工业中应用日益广泛和人们对间皮瘤的认识提高有关。

病因：1946年，Wyers首先注意到恶性间皮瘤似乎与接触石棉有关。1960年Wagnert等肯定了间皮瘤的发生和接触石棉粉尘的密切关系。以后各家报道有石棉接触史的病人所占比例迥异，从0%～100%，多数文献为70%～80%。石棉的接

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触途径包括职业、环境及石棉工人的家庭成员，其中最主要的接触是职业。据统计，船厂工人、纺织工人、管道工人、焊工、油漆匠及建筑工的发生率较一般人群高300倍。在这些厂矿附近的居民及石棉工人家属的发病率，也明显高于普通人。石棉是一种普遍存在的物质，在工业上的用途有3000种。据电镜对尸检的观察，发现几乎100%的都市人口肺组织中都隐藏着石棉纤维。石棉的致癌力与接触的时间、接触的量有关，还与石棉纤维的类型、特性、长度及宿主的敏感性有关。已观察到实验动物吸入或注入石棉纤维后诱发间皮增生、非典型增生到癌变的过程。3种石棉纤维有同样的致癌力。人的间皮瘤主要是由青石棉所引起，其次是铁石棉和透闪石，其物理形状比化学成分更为重要，致癌纤维为0.5~50μm长度的细丝。一般先吸入呼吸道，然后通过横膈或血流吸入腹腔。沉积在组织中的石棉细丝，由于含铁蛋白沉积而形成金黄色或棕红色长短、粗细不一的块节状或弯曲小体，称石棉小体，这在组织切片中易辨认，有些小体边缘可出现异物巨细胞反应。曾对84例腹膜间皮瘤进行观察，其中54例有职业石棉接触史，并在肺组织内发现了一定数量的石棉小体。一般认为与石棉接触的量越大和时间越长，发现腹膜间皮瘤的机会越多。从接触石棉到间皮瘤发病，短不到1年，长可达50年以上。多数作者认为有一个比较长的潜伏期，平均33～43年，故发病年龄以50～70岁多见，男性多于女性，约为2∶1，这可能是男性从事职业性石棉接触较多的缘故。

间皮瘤的发生还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道，其潜伏期往往比较长，因此对经放射治疗后幸存10～20年病人的追随是很有意义的。可见间皮瘤的发生与其他肿瘤同样存在多方面的因素。

发病机制：有研究发现，石棉纤维在体外可抑制自然杀伤(NK)细胞的活性。Robinson(1989)认为石棉纤维强力地抑制了抗癌免疫监视中起重要作用的NK细胞活性，这至少是致癌的机制之一。

1.大体所见根据肿瘤的生长方式和外形，可以分为弥漫型和局限型两类，以前者更为常见。

弥漫型的生长特征是腹膜广泛受累，常以下腹部或盆腔为重。腹膜的脏、壁层可见多数大小不一的瘤结节，结节边界不清，广基或有长短不一的蒂，有些可

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