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疾病名:卵巢宫内膜样肿瘤
英文名:endometrioidtumorsofovary缩写:
别名:
疾病代码:ICD:D27
概述:卵巢宫内膜样肿瘤的组织结构与子宫内膜癌极相似。过去对此瘤认识不足,诊断较少。1964年国际妇产科学会正式命名,1973年国际卵巢肿瘤组织学分型中正式分为良性、交界性及恶性。后者除宫内膜样癌外还包括腺肉瘤(adenosarcoma)、间皮混合瘤(mesodermalmixedtumor)或米勒癌肉瘤(Mullenancarcinosarcoma)、间质肉瘤(stromalsarcoma)。
流行病学:卵巢宫内膜样肿瘤良性极少见,交界性也不多,而恶性宫内膜样癌(endometrioidcarcinomaofovary)多见。卵巢宫内膜样肿瘤多发生在更年期或绝经后,平均年龄为60岁左右。
病因:卵巢宫内膜样肿瘤其组织来源可能为卵巢生发上皮向子宫内膜样上皮化生,故常见内膜样腺癌合并浆液性或黏液性腺癌,也有可能来自卵巢内早已存在的子宫内膜异位灶。
发病机制:
1.良性宫内膜样肿瘤单纯宫内膜样腺瘤和囊腺瘤(endometrioidcystadenoma)极少见,大多数为腺纤维瘤(endometrioidadenofibroma)和囊腺纤维瘤(endometrioidcystadenofibroma)。一般中等大小,表面光滑,与浆液性腺纤维瘤及囊腺纤维瘤相似。切面为实性纤维结缔组织,其中有散在分布、大小不等的囊腔。囊壁光滑或有结节状突起,大小不一,为数不多。腺上皮呈单层立方或矮柱状,与增殖期子宫内膜相似。纤维结缔组织中有散在的内膜样腺体,大小不一,有时可见腺腔内分泌物,PAS消化酶染色阳性。
2.交界性宫内膜样肿瘤发生于腺纤维瘤及囊腺纤维瘤较多。外观与良性瘤相似,镜下可见腺上皮有非典型增生,根据腺上皮增生、细胞核异型性等可分为轻、中、重3级,但无间质浸润。
(1)轻度非典型增生:腺腔较大,不规则外形,腺上皮轻度复层和异型性。
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(2)中度非典型增生:腺体排列较紧密,腺腔大小不等和不规则,腺上皮明显复层,有较明显的核异型性。
(3)重度非典型增生:不规则腺体排列紧密,腺体可有背靠背,间质少,腺上皮复层明显,排列乱,核异型性,偶见核分裂象。但无间质浸润。
3.恶性宫内膜样癌
(1)宫内膜样腺癌:组织学上与原发于子宫体的宫内膜腺癌极相似,后者的所有类型均可发生。占卵巢恶性肿瘤的16%~31%。
病理形态:55%~60%为单侧,囊实性或大部分实性,有时伴有巧克力囊肿。外形光滑或结节状,或有表面乳头生长。大小不等,直径2~35cm;切面灰白色,脆,往往有大片出血。其乳头形态常短而宽,很少反复分支,可被覆单层或少数几层增生上皮(图1)。镜下有时可找到鳞化组织,个别情况酷似鳞癌,单纯卵巢鳞癌极少见。有时也能找到砂粒体。
根据腺体形态排列结构及细胞分化程度,肿瘤可分成3级:
①高分化(Ⅰ级):分化较好,以腺体结构为主,有少量核分裂象。
②中分化(Ⅱ级):实性部分约占1/2,腺体形态不规则,有多量小腺体彼此相连,核分裂象明显。
③低分化(Ⅲ级):腺体结构已很少见,肿瘤细胞大量增生破坏了腺腔,形成弥漫一片,核分裂象增多。
卵巢宫内膜样癌与子宫内膜腺癌的关系:诊断原发性卵巢宫内膜样癌,必须排除来自于宫内膜腺癌的转移,因为子宫内膜腺癌发病率高,常有转移。有5%~
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29%二者可同时发生,鉴别诊断两者均为原发的标准。1987年Scully提出以下
几点:A.两处肿瘤无直接联系;B.肿瘤主要在卵巢和子宫内膜;C.卵巢肿瘤局限于卵巢中心部分,子宫内膜腺癌病灶小于2cm;D.无子宫肌层浸润或仅有轻度浅肌层浸润;E.无淋巴管和血管浸润;F.子宫内膜同时有非典型增生;G.卵巢内有子宫内膜异位病灶。
(2)卵巢中胚叶混合瘤(mesodermalmixedtumorus)即恶性混合米勒肉瘤(Mullerianmalignantmixedtumor):
病理:可分为同源性(homologous)及异源性(heterologous),同源性中以癌肉瘤(carcinosarcoma)为主,瘤实性中等大小,表面不规则,呈分叶或结节状,镜下可见腺癌和肉瘤成分。异源性为中胚叶混合瘤(mesodermalmixedtumor),肿瘤内有腺癌和从中胚叶衍化而来的各种成分,如软骨、横纹肌、骨等各种组织。
(3)卵巢宫内膜样间质肉瘤(endometrioidstromalsarcoma):
病理:肿瘤大小不等,圆或不规则形。切面以实性为主,也可有囊性,常伴有出血、坏死。由圆形或卵圆形细胞组成
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