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肥厚型心肌病的药物治疗2023新进展

HCM疾病简介

HCM的特征为左心室肥厚(LVH)。其临床表现临床差异大，症状从无或

轻微到严重，如微血管缺血引起的胸痛，左室流出道梗阻(LVOTO)引起的晕

厥或呼吸困难，房性和/或室性心律失常、舒张功能障碍、晚期心力衰竭和SCD。

LVOTO。

常见呼吸困难、运动不耐受和胸部不适等症状。其诊断和治疗目前仍存在挑战。

目前nHCM患者尚无被证实的药物治疗选择，心脏移植是唯一确定的治疗方

法。

有应状的HCM患者

否存在LVOT梗组

LVEF50

是

是

B受体胞滞剂(1类，一线)

心肌肌球蛋白抑制剂(如Mavacamten)

维拉帕米成地尔硫革(1类，二线)

丙吡胺(1类，三线)

否

受体面通对技相采政地尔硫的尽管进行了最大程度的药物治疗，但仍

和尿的(a)出现症状?

加得6加重球重白前制时的来果数测

可接受的手术风险?

在手术量大的中心进行酒精消融香是

《仅适用于合适的冠状动脉解制)通

在手术量大的中心进行

室同属心肌切除术

图1肥厚性心肌病患者管理建议算法

梗阻性HCM的药物治疗

目前指南推荐β受体阻滞剂或非二羟吡啶类钙通道阻滞剂作为症状性oHCM

的一线治疗。对于持续性症状患者，可以考虑额外的药物治疗，如加用丙吡胺

或SRT,以减少基底间隔壁厚度。

1.β受体阻滞剂

β受体阻滞剂通过降低心率、室壁张力和最大收缩速度，从而增加前负荷、

负性肌力，增加冠状动脉灌注，减少心肌氧需求，从而改善HCM的症状和

舒张功能。此外，交感神经阻滞可抑制室上性和室性心律失常。

基于观察性队列研究、小型临床试验和临床经验，β受体阻滞剂已成为oHCM

患者动态LVOTO的一线治疗药物。

近期发表的一项双盲、安慰剂对照、随机交叉试验，在29例症状性oHCM

患者中，评估美托洛尔治疗14天的血流动力学和临床效果。

√研究结果显示，与安慰剂相比，美托洛尔治疗导致静息、运动和运动后LVOT梯

度降低。

√此外，与安慰剂相比，美托洛尔治疗期间患者的纽约心脏协会(NYHA)心功

好，但运动能力、峰值耗氧量和N末端B型利钠肽前体(NT-proBNP)没有

差异。

2.非二氢吡啶类钙通道阻滞剂

非氢吡啶钙通道阻滞剂也可通过降低左室舒张压、负性肌力以及改善心率较

慢的左室充盈来减轻症状。

①Rosling等人在一项随机双盲研究比较了服用安慰剂、普萘洛尔(小剂量和

例nHCM)的运动持续时间。结果显示，较安慰剂组，维拉帕米组运动持续时

果无显著差异。

②另一项双盲交叉研究表明，口服地尔硫草和维拉帕米在改善HCM患者

(n=32)的运动耐量方面效果相当。

目前已证明β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂均可缓解HCM患者症状，但二者

联合用药尚未经过研究，可能对高血压和房颤管理有作用。

3.丙吡胺

丙吡胺是一种1a类抗心律失常药和钠通道阻滞剂，具有显著的致心律失常

潜力和负性肌力作用。这种不扩张血管的负性肌力作用可使丙吡胺