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第八篇神经系统疾病 第五十六章 概论 神经系统是人体结构最精细、功能最复杂的系统，按照解剖结构可分中枢神经系统和周围神经系统。中枢神经系统包括脑和脊髓，主管分析、整合、协调体内外环境传递来的信息，并使机体做出适当的反应；周围神经系统包括脑神经和脊神经，主管神经冲动的传递。此外，神经系统按照其功能又可区分为调整人体适应外环境变化的躯体神经和稳定内环境的自主神经系统。人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经活动，以及运动、感觉等都是由神经系统管理和支配的。精神活动由感觉、知觉、注意、记忆和思维等组成，与认识活动、情感活动及意志活动等过程相互联系、紧密协调，维持着精神活动的完整统一。 神经系统疾病是指神经系统和骨骼肌由于感染、血管病变、外伤、肿瘤、中毒、免疫反应、变性、遗传、代谢障碍和先天性异常等引起的疾病，如急性脑血管病（脑梗死、脑出血等）是神经系统疾病中最常见的疾病，成为严重威胁人类健康和寿命的重要疾病；病原体直接侵入神经系统，可引起病毒性脑炎、脊髓灰质炎、化脓性脑膜炎等感染性疾病；自身免疫反应可引起多发性硬化；神经系统变性可引起阿尔茨海默病、帕金森病等。同时，神经系统疾病与全身各系统疾病有着密切关系，如高血压、糖尿病、心脏病是脑血管病的重要危险因素；机体重要器官的功能障碍和代谢障碍也会引起神经系统损害，如肝性脑病、肺性脑病、糖尿病酮症酸中毒、低钠性脑病等；神经系统功能紊乱又可引起其他器官功能障碍，如脑卒中可影响心血管系统、消化系统等。精神疾病是指在各种生物学、心理学及社会环境因素影响下，造成中枢神经系统功能失调，进而导致出现以认知、思维、情感、意志和行为等各种精神活动异常为主要临床表现的疾病，如精神分裂症、情感障碍等。 神经系统疾病和精神疾病虽属不同的学科，但又有紧密的联系。尤其是神经系统疾病患者常有精神症状表现，如感染、中毒、颅脑损伤、代谢营养障碍、脑肿瘤等原因均可引起精神症状，统称为器质性精神病。因此，在神经系统疾病诊治过程中常涉及对精神症状的诊断和处理。 一、神经系统疾病的临床表现 神经系统疾病的症状、体征主要有头痛、头晕、高级神经活动障碍（如意识、认知、语言）、感觉障碍（如肢体麻木、疼痛、感觉缺失）、运动障碍（如瘫痪、不自主运动、步态异常、共济失调）、反射异常及自主神经功能障碍等。按照其病理学基础可分为以下4组。 1.缺损症状 神经系统遭受损伤时正常功能的减弱或丧失为缺损症状，如内囊出血时运动及感觉传导束损伤，对侧肢体出现瘫痪、感觉缺失。 2.释放症状 高级中枢损伤后，对低级中枢的抑制解除，使其功能活动增加，此即释放症状。例如，上运动神经元损伤可出现锥体束征，表现为瘫痪肢体肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。 3.刺激症状 指神经组织受激惹后产生的过度兴奋表现，如癫痫、三叉神经痛、坐骨神经痛等。 4.休克症状 指中枢神经系统的急性严重病变时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远端部位的神经功能暂时性缺失，如急性脊髓横贯性损伤时，病变水平以下出现弛缓性瘫痪（脊髓休克）；休克期过后，逐渐出现缺损症状或释放症状。 二、神经系统疾病的诊断原则 对于神经系统疾病的诊断，详细完整的病史资料、准确的神经系统体格检查十分重要，需要通过不断的临床实践积累经验。 神经系统疾病的诊断特点还包括定向诊断、定位诊断和定性诊断。 1.定向诊断 首先判断患者是神经科或非神经科疾病。例如：一个急性头痛的患者，要注意询问症状和查体排除青光眼；昏迷的患者除了考虑神经科的脑血管病外，要注意全面查体，明确是否为内科系统性疾病引起，如糖尿病酮症酸中毒、低血糖昏迷、药物中毒等。这就要求我们既要有专科知识又要有扎实的全科知识，既要有个体观又要有整体观。 2.定位诊断 是根据疾病所表现的神经系统症状和体征，应用神经解剖、生理知识分析和判断有关临床资料，初步确定病变的部位。不同部位的病变综合征是定位诊断的依据，定位诊断往往有助于疾病性质的决定。定位诊断分三步进行：①判断病变是否是神经系统或骨骼肌病变。②判断病变分布是多灶性、弥漫性、局灶性还是系统性。③确定具体病变部位，如病变是位于大脑半球的哪个部位，还是脑干的哪个位置、脊髓的哪个节段等。通过以上三步，不依赖辅助检查可以推断临床定位诊断，再整合电生理或影像学等辅助检查，得出综合定位诊断。定位诊断是考验每位神经科医生基本功是否扎实的一个方面，需要借助丰富的神经解剖、生理、神经病学的基础知识和基本理论，需要不断地临床实践。 3.定性诊断 是根据病史、体格检查结果，结合起病方式、疾病过程、伴随症状及各种辅助检查效果，分析判断疾病的性质及病因，如炎症、肿瘤、血管病变、免疫反应等。常见的神经系统疾病性质可以概况为“MIDNIGHTS”：M——metabolism，代谢性；I——inflammation，炎症；D——dege