病理学神经系统疾病.docxVIP

第十一章神经系统疾病 神经系统在病理方面主要表现：①病变定位与功能障碍之间关系密切，如一侧大脑额叶前中央回病变可引起对侧肢体偏瘫；②相同的病变发生在不同部位，可出现不同的临床表现及后果，如额叶前皮质区（联络区）的小梗死灶可不产生任何症状，但若发生在延髓则可导致严重的后果，甚至致命；③对各种致病因子的病理反应较为单一，主要表现为神经元的变性与坏死、髓鞘的脱失、小胶质细胞的激活及星形胶质细胞的增生；④脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，而颅外恶性肿瘤却常可转移至脑；⑤某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨虽有保护作用，但又是引起颅内高压的重要因素；⑥神经系统的病变可导致由其支配的其他部位功能障碍和病变，而其他器官系统的疾患也可引起神经系统的功能失调；⑦颅内无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性T、B细胞均须由周围血液输入。 第一节 感染性疾病 中枢神经系统的感染性疾病，可由多种病原微生物引起，但以病毒、细菌感染多见。病原微生物可通过下列途径侵入中枢神经系统：①血源性感染：如脓毒血症、感染性栓子等；②局部扩散：如颅骨开放性骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等；③直接感染：如创伤或医源性（腰椎穿刺等）感染；④经神经感染：某些病毒如狂犬病病毒可沿周围神经，单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入中枢神经系统而引起感染。此外，乙型脑炎是乙脑病毒经蚊媒介传播引发。本节主要介绍细菌感染性疾病中的流行性脑脊髓膜炎和病毒感染性疾病中的乙型脑炎。 一、流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎（epidemic cerebrospinal meningitis）是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症。多为散发性，在冬春季可引起流行，称为流行性脑膜炎（简称流脑）。患者多为儿童和青少年。临床上可出现发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点或瘀斑、脑膜刺激症状，部分患者可出现中毒性休克。 （一）病因和发病机制 脑膜炎双球菌具有荚膜，能抵抗白细胞的吞噬作用，并能产生毒素，造成细菌栓塞，使小血管或毛细血管出血、坏死，致皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑。该菌存在于病人或带菌者鼻咽部，通过咳嗽、喷嚏等借飞沫传播，经呼吸道侵入人体，但大多数不发病，或仅有轻度局部卡他性炎，成为带菌者。当机体抵抗力低下或菌量多、毒性大时，细菌在局部大量繁殖，同时产生内毒素，引起短期菌血症或败血症。其中约2%～3%机体病菌到达脑（脊）膜，定位于软脑膜，引起化脓性炎。化脓菌可在蛛网膜下腔的脑脊液循环中迅速繁殖、播散，因此脑膜炎症一般呈弥漫性分布。 （二）病理变化 1.上呼吸道感染期 细菌在鼻咽部黏膜繁殖，经2～4天潜伏期后出现上呼吸道感染症状，主要表现为黏膜充血、水肿、少量中性粒细胞浸润和分泌物增多。 2.败血症期 上述症状持续1～2天后，部分患者出现皮肤、黏膜的瘀点、瘀斑，该处刮片常可见细菌，血培养阳性。 3.脑膜炎症期 病变进一步发展，可出现特征性脑脊髓膜化脓性炎症。肉眼观，脑脊髓膜血管高度扩张充血，病变严重的区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖着脑沟脑回，以致结构模糊不清（图11-1），边缘病变较轻的区域，可见脓性渗出物沿血管分布。由于炎性渗出物的阻塞，脑脊液循环发生障碍，可引起不同程度的脑室扩张。光镜下，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，其中有大量中性粒细胞、浆液及纤维素渗出和少量淋巴细胞、单核细胞浸润（图11-2）。用革兰染色在中性粒细胞内外均可找到致病菌。脑实质一般不受累，邻近的脑皮质可有轻度水肿。严重病例可累及邻近脑膜的脑实质，使神经元变性，称脑膜脑炎。病变严重者，动脉、静脉管壁可受累，从而形成脉管炎和血栓，导致脑实质的缺血和梗死。 图11-1　流行性脑脊髓膜炎（肉眼观） 软脑膜血管高度扩张、充血，蛛网膜下腔见多量脓性渗出物 图11-2　流行性脑脊髓膜炎（光镜下） 蛛网膜血管扩张、充血，蛛网膜下腔见大量中性粒细胞浸润 （三）临床病理联系 1.脑膜刺激症状 表现为颈项强直和屈髋伸膝征（Kernig sign）阳性。由于炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜和软脊膜，致使肿胀神经根通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动时，牵引受压的神经根而产生疼痛。颈部肌肉保护性痉挛而呈僵硬紧张状态，即颈项僵直。婴幼儿腰背部肌肉发生保护性痉挛，可引起角弓反张（episthiotonus）的体征。屈髋伸膝征阳性是由于腰骶节段脊神经后根受到炎症波及而受压，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵引而发生疼痛。 2.颅内压升高症状 表现为剧烈的头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满、视神经乳头水肿等症状和体征。这是由于脑膜血管充血、蛛网膜下腔脓性渗出物积聚、蛛网膜颗粒因脓性渗出物的阻塞而致脑脊液吸收障碍等原因引起，如伴有脑水肿则上述症状更显著。 3.脑脊液改变 主要表现为压力增高，混浊或呈脓性，脓细胞数及蛋白含量增多，糖量减少，经涂片及培养检