错构瘤的诊断与治疗.docxVIP

错构瘤的诊断与治疗 错误建构这个词最早出现在1904年的上午。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变。但近来也有部分学者提出,部分错构瘤应该属于间叶性肿瘤。错构瘤的成分复杂,表现多样,发病范围广泛,可出现在全身任何部位。在此结合近期文献,将全身各主要部位错构瘤的病理及影像特征予以简要综述。 1 肺错构瘤的影像学表现 肺错构瘤占肺良性结节的8%。过去一直认为肺错构瘤是由正常肺组织不正常发育形成的瘤样畸形,属肿瘤样病变,而非真正肿瘤。但目前认为该病变仅见于成年人,从未见于婴幼儿或新生儿,病变极有可能来源于支气管未分化间质细胞,因此应属于良性间叶性肿瘤。肺错构瘤由纤维结缔组织、软骨、脂肪、平滑肌、腺体等组成,纤维结缔组织为其主要成分。依据其内部成分不同,建议将肺错构瘤分为软骨性错构瘤、软骨性腺瘤、软骨瘤和间质瘤等。 80%以上肺错构瘤单发,位于肺周边脏层胸膜下,直径2~3 cm,呈类圆形或卵圆形,边缘光滑无毛刺,可浅分叶,无胸膜凹陷征及卫星灶。肿块内脂肪及爆米花样钙化为本病影像特征。但并非所有肺错构瘤都可以发现脂肪和钙化,高治庆等统计发现,40%~50%的肺错构瘤既无钙化也无脂肪密度。错构瘤T1加权像(T1 weighted image,T1WI)上以等信号为主,散在斑片状脂肪高信号影,T2WI呈不均匀高信号中混杂分隔样低信号结构。肿块中钙化在各序列均呈低信号,脂肪抑制成像是发现病灶内脂肪的最佳方法。肺错构瘤血供不丰富,常呈轻度或无强化。 本病需要与结核球、硬化型血管瘤、肺癌等鉴别。结核球与错构瘤均可含有钙化,但前者多发生于上叶尖后段和下叶背段,肿块边界毛糙,内无脂肪成分,可见细小空洞,周围散在卫星病灶。硬化型血管瘤也可以出现钙化,但瘤内无脂肪成分,明显花斑状强化是与肺错构瘤鉴别的重要特征。肺癌虽也可发现肿块内钙化和脂肪,但具有短小毛刺、空泡、胸膜凹陷、纵隔淋巴结增大及远距离转移等恶性征象,且肺癌强化程度明显高于肺错构瘤。 2 结节性硬化症 肾错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤,是肾内血管、平滑肌、脂肪和及少量纤维组织按比例混杂而成的肿块。也有学者认为该病变起源于肾间质细胞,为良性间叶瘤。绝大多数肾错构瘤单侧发病,瘤体较大,无完整被膜,常呈外向性生长,极易发生破裂,有报道指出,瘤体内血管畸形是出血的主要原因。约有20%肾错构瘤双侧发病,常伴有结节性硬化症。结节性硬化症是一种家族遗传性疾病,女性多见,以面部蝴蝶状皮脂腺瘤、癫痫和智力低下为特征。另外,肾脏胎儿型间叶性错构瘤产生类胰岛素样物质,导致低血糖。 肿块中发现脂肪成分是CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断肾脏错构瘤的关键,MRI对发现病灶中少量脂肪的敏感性高于CT,通过脂肪抑制和非脂肪抑制T1WI信号的变化与出血鉴别。肾错构瘤动脉期及实质期肿块不均匀强化,CT值30~90 Hu。本病对少脂型错构瘤、多脂型错构瘤的诊断需要引起关注,前者误诊为肾癌较常见,但肾癌常容易出现血尿和邻近结构破坏,钙化发生率高,选择性动脉造影对鉴别肾错构瘤与肾癌具有较高价值;后者易误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤,虽CT平扫相似,但多脂型肾错构瘤可见到条索及结节状不均匀强化和血管影,脂肪瘤无强化,脂肪肉瘤则具有较强侵袭性。 3 mri的内涵 与肾错构瘤不同,肝脏错构瘤与肝脏血管平滑肌脂肪瘤不属于同一种疾病。肝脏血管平滑肌脂肪瘤为来源于间叶组织的常见良性肿瘤。病理分四型:混合型、脂肪型、平滑肌型、血管型。CT和MRI以发现脂肪和血管影为诊断依据(少脂肪型除外),动脉期显著强化,但瘤内血管湖无渐进性强化特点。肝血管平滑肌脂肪瘤需要与肝细胞癌、肝脏局灶性结节增生,血管瘤等鉴别。肝细胞癌多有肝炎、肝硬化病史;局灶性结节增生女性多见,可见中心瘢痕;血管瘤具有渐进性填充特点。 肝脏错构瘤又称肝间叶性错构瘤。1903年Maresch首次报道,为一种罕见的先天性肿瘤样畸形或良性肿瘤,多见于2岁以内男孩,偶见于成人,极少情况下可发生恶变。起源于内胚层者分为实质性错构瘤和胆管性错构瘤,起源于中胚层者分为间质性错构瘤和血管性错构瘤。多数学者认为本病为胆管畸形致小胆管囊性扩张,加之血管内膜纤维化引起血液循环障碍,使得肿瘤内液体潴留,进而导致本病发生。本病右肝多见,以囊性成分为主的囊实性肿块多见,可呈外生性生长,密度不均,囊内壁光滑,边界清楚,表面光滑,有包膜带蒂,偶见出血或少量钙化,囊间隔强化;以实性成分为主的囊实性肿块少见,肿块内含多个小囊,实性部分强化。MRI囊腔呈典型长T1长T2信号,实体成分为等T1稍长T2信号。肝脏间叶性错构瘤需要与好发于儿童的肿瘤鉴别。肝母细胞瘤常有甲胎蛋白