内科学：再生障碍性贫血aa和溶血性贫血ha(1).docxVIP

再生障碍性贫血AA和溶血性贫血HA 真题 1997 （单选） 再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确？ 发热、出血、贫血 —般无肝脾和淋巴结肿大 中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低 骨髄可呈灶性增生，但巨核细胞减少 末梢淋巴细胞比例数增高 考纲要求： AA的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 HA的分类。常见HA （HS、G6PD缺乏症、血红蛋白病、AIHA、PNH）的发病机制、实验室 检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 再生障碍性贫血（AA） 病因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：与剂量相关：抗肿瘤药、苯 与剂量关系不大，但与个人敏感有关：氯靈素、磺胺类 放射线 发病机制 种子一土壤一虫子 造血干祖细胞一造血微环境一免疫异常 Thl、CD8+T抑制细胞、淋巴因子（IL2、IFN-Y、TNF） ?髄系细胞凋亡亢进 临床表现 贫血 感染：发热，呼吸道感染最常见，革兰阴性杆菌、金葡菌、真菌。 出血：血小板减少。皮肤黏膜，内脏（SAA）出血，颅内出血（危及生命）。 BT （岀血时间）延长，CT、APTT、PT、TT正常。 AA诊断标准 SAA诊断标准 骨髄多部位增生减低，骨髓细胞染色体核型正常，骨髄铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱 性磷酸酶（NAP）染色强阳性。 AA骨髓象（高倍镜） 血岛呈空网 状.仅见成纤维细胞（1〉? 血岛呈空网 状.仅见成纤维细胞（1〉? 淋巴细胞和大JR网状纤维，未 见造血细胞。 NSAA#tt象:淋巴细胞较多，可见 中性晚幼粒细胞.杆状核和分叶 核粒细胞，晚幼红细胞核高度致 密.浓缩呈“炭核”样. 治疗支持治疗免疫抑制治疗： 治疗 支持治疗 免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）.环鞄素 促造血治疗：雄激素、造血生长因子 造血干细胞移植 溶血性贫血（HA） 病因分类 生建呂景聂化2瞩免空性皿同律金疫怪XAOIC、左慣復行军住应工三民垃??範、垂嘶夭 生建呂景 聂化2瞩 免空性皿 同律金疫怪XA OIC、左慣復行军住应工三民 垃??範、垂嘶 夭2IF方垃；壬牛.亚网益 0卜列 发病机制 1.红细胞破坏增加 血管内溶血：血红蛋白血症、胆红素代谢、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。血清结合珠蛋白隆 低。 血管外溶血：胆红素代谢、溶血性黄疸。 正常情况下的红细胞代谢 悴结合駅红索溶血情况下的红细胞代谢I粪胆原胆红素代谢：游离胆红素升高，尿胆原升高，尿胆红素阴性。 悴结合駅红索 溶血情况下的红细胞代谢 I粪胆原 胆红素代谢：游离胆红素升高，尿胆原升高，尿胆红素阴性。 无效红细胞生成或原位溶血：骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴 有黄疸，其本质是一种血管外贫血。常见于MDS和巨幼细胞贫血。 2.红系代偿性增生 外周血网织红细胞比例增加 血涂片可见有核红细胞。红细胞碎片、Howell-Jolly小体和Cabot小体。 骨麵增生活跃，红细胞比例增高，粒红比例可倒置。 临床表现 急性HA：多为血管内溶血，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战。高热、面色苍白、血 红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。 慢性HA :多为血管外溶血，贫血、黄疸、脾大。胆石症和肝功能损害。 血管内：血型不合的输血、PNH、冷抗体型AIHA 血管外：遗传性红细胞增多症、G6PD缺乏症（也可血管内）、地中海贫血、温抗体型AIHA 戶 J 机刼 j一~e 5MPRF■?目夫克 一e 已期I2KB —e GPm?=(CO55. CDW)?$〈 :COM PNH sr. 3. on