腹膜后少见占位性病变分析.pptVIP

腹膜后纤维化 病变范围：多位于中央，肾水平下方，达髂总动脉分叉水平 包绕而不是推移邻近器官：输尿管、下腔静脉、主动脉、胰腺、肠系膜等 平扫：边界清楚，软组织密度肿块 增强检查：明显强化，显示血管及邻近器官包绕 腹膜后纤维化 腹膜后淋巴瘤 多为全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、肠系膜、纵隔或表浅部位的淋巴结增大及脾受累 可单独发生 平扫呈软组织结节或团块，可融合，坏死囊变多见，轻度强化 邻近血管及器官可被推移或包绕，可呈“三明治”征。 非何杰淋巴瘤 李媛,等.中国医学影像技术 2005 年第 21 卷第 8期 何杰淋巴瘤 三明治征 李媛,等.中国医学影像技术 2005 年第 21 卷第 2期 病例三 患者女性，56岁。发现右下腹包块半年，左下腹痛8小时。 查体：心肺未见异常，腹软，下腹部有压痛及反跳痛，左侧显著；于右侧附区触及一包块，质硬，活动可。左侧未及明显异常。 分 析 十二指肠水平段后方浅分叶状囊性病灶，定位腹膜后。 平扫示实质成分ＣＴ值约20Hu，有散在点状钙化，增强扫描各期未见明显强化，而且病变有“钻缝”特点，有包膜，初步考虑腹膜后神经源性肿瘤，节神经细胞瘤可能性较大。 手 术 右上腹相当于十二指肠水平，可触及约10cm×8cm大小的囊性肿块，表面有肠管及肠系膜将其覆盖，分离肿块过程中流出淡黄色乳糜样液体。 病 理 右上腹膜后淋巴管平滑肌瘤伴囊性变 淋巴管平滑肌瘤 淋巴管平滑肌瘤又称淋巴管血管平滑肌增生症或淋巴管肌瘤，是一种病因不明的罕见的自发性病变。 病理上主要改变为淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、扩张及乳糜液积聚而形成的复合淋巴管肿块。 主要以肺、纵隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生为特征，也可合并肾血管平滑肌脂肪瘤。 淋巴管平滑肌瘤病 多见于育龄期女性，绝经后少见。 常沿腹膜后脉管间隙蔓延，表现为腹膜后管状、条状或不规则肿块，多为囊性或囊实混合性，壁可薄可厚，增强后实质部分有不均匀强化。其分布较广泛，从肾上极水平蔓延至盆腔，可继发破裂，ＣＴ上表现为密度较高的乳糜样腹腔积液。 节神经细胞瘤 良性肿瘤，多见于青年和成年人 节细胞神经瘤肿物质地较软，因此影像学上有“见缝钻”的特征。 包膜完整光滑, 切面为灰黄色, 镜下主要由大量的粘液基质、神经纤维细胞和相对少量的节细胞组成。 腹膜后和后纵隔是其好发部位。 平扫边界清晰，呈囊性密度，可伴钙化，增强扫描强化不明显。 CT图像显示T12-L2右侧椎旁不规则的不均匀软组织密度密度影，呈轻度不均匀强化，L1-2右侧椎间孔变大，邻近骨质破坏。MRI显示瘤轻度不均匀强化，，脊髓受压左移。 HE染色显示肿瘤由成熟的神经节细胞和分布于间质的胶质纤维组织组成。 免疫组化，S-100（+），Vim（+） 腹膜后占位性病变诊断思路小结 首先根据病变的主要部位，以及其与周围组织结构的关系，对病变进行定位分析。 根据病变的大小、形态、密度、强化方式等，对病变的原发还是继发、良恶性进行分析。 依据患者的发病年龄、性别、临床病史，缩小疾病的考虑范围。 最后利用先肯定再否定再肯定的方法，遵循从常见病、多发病到少见病和罕见病的原则，进行排除诊断，提高诊断准确率。 腹膜后占位性病变诊断思路小结 腹膜后的占位性病变的临床症状和影像表现特异性不强，因此定性诊断较困难。 因此应该掌握正确的影像诊断分析的思路，以及常见病和少见病的特征性的病史和影像学表现，尽可能的提高诊断准确率。 腹膜后占位性病变的特征性表现 脂肪肉瘤 脂肪成分 平滑肌肉瘤 边界常较清晰，可伴出血、囊变、坏死，钙化少见 恶性纤维组织细胞瘤 常见于老年人，坏死较平滑肌肉瘤少，钙化较平滑肌肉瘤多见 淋巴管平滑肌瘤 多见于育龄期女性，以肺、纵隔及腹膜后常见 来源于间叶组织 腹膜后占位性病变的特征性表现 神经鞘瘤 哑铃状、脊柱旁、明显强化 神经母细胞瘤 儿童，脊柱旁，钙化多见，香草杏仁酸水平升高，转移较早发生 节神经细胞瘤 青年人、成年人，脊柱旁，“钻缝”，囊性密度，强化不明显 副节神经细胞瘤 腹主动脉两侧，常伴高血压，强化明显，如肾上腺嗜铬细胞瘤 神经源性肿瘤 腹膜后占位性病变的特征性表现 畸胎瘤 儿童、青年，含三胚层组织，骨、软组织、液体、脂肪、毛发等。 卵黄囊瘤 儿童、青少年，发生于人体中轴线，边界清，伴囊变坏死，不均匀强化，HCG、AFP升高。 肾外Wilm’s瘤 小儿，罕见，,常囊变、坏死，少数病例可有钙化 来源于胚胎组织 LOGO 腹 No.1 hospital of Shanxi medical University 膜 后 少 见 占 位 性 病 变 分 析 腹膜后间隙 腹膜后间隙是壁腹膜与腹横筋膜之间的间隙。 腹膜后的肿瘤可分为原发、继发 可来源于肌肉、脂肪、神经、