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坏疽性脓皮病一例 基本情况患者，男，67Y，主因双下肢胫前皮肤红肿、破溃伴疼痛1月于就诊，否认有外伤史现病史 患者于就诊前1个月无明显诱因双下肢出现小片状溃疡，伴明显痛感，触痛（+），未诊治，溃疡面积渐增大，遂就诊于我科门诊。既往史 个人史 婚育史 家族史 无殊。专科检查 患者双下肢胫前见大片状边界不清的水肿性红斑，红斑中央见数个大小不等形状不规则溃疡，境界清晰，呈侵蚀样表现，溃疡边缘皮肤紫红色，水肿隆起；部分溃疡表面覆有脓苔，余表面覆黑痂及坏死组织，溃疡周围散在孤立性米粒至豆粒大小紫色丘疹；左足底散在数处大小不等紫红色斑疹。图片资料LL图片资料RL图片资料LF诊断？溃疡性质待查1.外伤2.感染3.血管病变及神经营养4.血管炎5.肿瘤6.其它实验室检查一般检查：血常规：WBC 12.96×109/L，N84.1%，Hb152g/L；肝肾功、电解质无异常；血糖6.1血沉：56(43mm/1h)，CRP8.9mg/L；酶谱：CK 20U/L，LDH 167U/L，CK-MB 14U/L，MPO 0.1；微生物检查：细菌 （-）； 真菌 （-）；输血三项：无殊；实验室检查自身免疫指标： 凝血功能： APTT 47.2（27-46s）； 纤维蛋白原 6.09（1.8-4.6g/l）；纤维蛋白原定量3.7（1.8-3.5g/l）；纤维蛋白原降解产物10（5ug/mg）； D-二聚体3.28（≤0.55FEUmg/L）ANAENAds-DNAIU/mlC3g/lC4g/lcANCApANCAaCLRO/ml--11.630.3--57.5血粘度：无殊；心电图、腹部B超、胸部X线均未见异常；双下肢血管彩超：未做；皮肤组织病理表皮小部分变性坏死，真皮浅中层细血管周围小片状较致密淋巴细胞浸润伴稍多中性粒细胞，可见较多红细胞漏出及含铁血黄素沉积，部分管壁模糊，内皮细胞肿胀诊断？溃疡性质待查1.外伤 否认有外伤史2.感染 特殊染色及培养：（-）3.血管病变及神经营养 状态良好；无糖尿病史4.血管炎5.肿瘤 待排，随访6.其它：坏疽性脓皮病 抗磷脂综合征诊断？-血管炎？血管炎：急性发热性嗜中性皮病：虽然病理相似与坏疽性脓皮病的大疱型相似，但急性发热性嗜中性皮病皮损，不发展成溃疡，愈合无瘢痕形成白塞病：其发疹部位具特征性，为复发性口腔、生殖器溃疡，眼也有受累，可表现视力模糊等，可合并毛囊炎、小腿结节性红斑等，且针刺反应阳性Wegener肉芽肿病：为泛发性系统性中等大及小血管坏死性血管炎，上、下呼吸道坏死性肉芽肿和局灶性坏死性肾小球肾炎组成的三联症。诊断？-APS?抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)？诊断标准：临床表现静脉血栓动脉血栓习惯性流产血小板减少实验室检查中高滴度的IgG-aCL中高滴度的IgM-aCLLAC阳性确诊条件1.病程中至少一个临床表现及一个实验室阳性指标2.aCL须2次阳性，时间间隔＞3个月3.5年以上随访，排除自身免疫病诊断？-PG？坏疽性脓皮病（Pyoderma Gangrenosum） 是一种少见的非感染性嗜中性皮病，以复发性疼痛性坏死性溃疡为特征，常伴有潜在的系统性疾病，以炎症性肠病为主。德国一项对于2012年所有与PG有诊断相关性的1227例患者进行分析，最后结果提示其并不是只有单一皮肤表现的疾病，94.8%的为有代谢综合征的患者。Patients with pyoderma gangrenosum – analyses of the German DRG data from 2012 F. Jockenh?feret al.诊断？-PG？分型：溃疡型 脓疱型 大疱型或“不典型”型 增殖型或浅表肉芽肿型发病部位：下肢胫前，但其它部位包括腔口部位也可累及 诊断：排除性诊断诊断？-PG？治疗： 系统治疗：糖皮质激素；免疫抑制剂；氨苯砜；柳氮磺吡啶；沙利度胺；生物制剂 局部治疗：外用抗菌剂；2%色甘酸钠；糖皮质激素局部封闭、溃疡边缘注射2w6片，QD，顿服2w4w2w4片3片2片1片1m2.5片减 半片\次1m1片治疗1.甲强龙 4mg/片 治疗共10w，此间患者自觉皮疹恢复良好，疼痛感明显缓解遂自行停药，皮疹有复发倾向治疗2.白芍总苷片，在服用甲强龙期间联合治疗，甲强龙停用后继续服用2M，停药 3.创面处理：在患者就诊及治疗期间，皮疹处始终未有大面积暴露的溃疡面及感染征象，且黑痂下方无游离，因此未予特殊换药处理，结痂未脱落且与下方组织贴合牢固时嘱患者勿强行剥离结痂。治疗后1m治疗后2m治疗后3m停药后半年？APS皮肤表现常见，但其表现形式多种多样。能够辨识出哪种皮损是APS特征性的表现尤为重要。可以从皮肤的网状青斑样表现、皮肤坏疽一直到系统的受累。可以没有任何动脉或静脉血栓形成的病史或流