皮肤肿瘤 临床七年教学课件.ppt

原发性皮肤T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿（granuloma fungoides）过去误称为蕈样霉菌病，现已证实本病是T淋巴细胞，特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL），呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。 临床表现：可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。 （一）红斑期 皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢多伴有剧烈顽固性瘙痒。 （二）斑块期 可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。 （三）肿瘤期 皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴疼痛及恶臭。除皮肤外，淋巴结最常受累，内脏受累往往在尸检时才能发现。 组织病理： 1．红斑期：早期无特异性，有亲表皮现象，表现为表皮内散在单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕。 2．斑块期：多数患者组织病理有诊断价值，表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡。与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状，而且毛囊上皮也可见散在的单一核细胞浸润。 3．肿瘤期：异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层；表皮可呈典型亲表皮性，但也可不受累，甚至在真皮上层出现无浸润带。 诊断：应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。 治疗：早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射、X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗（如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤等），与局部治疗联用可获更好疗效。 恶性黑素瘤 恶性黑素瘤（malignant melanoma）简称恶黑，是来源于黑素细胞系、恶性程度较高的恶性肿瘤，多发生于皮肤，亦可见于皮肤－粘膜交界处、眼脉络膜和软脑膜等处。本病与长期日光照射密切相关。 【临床表现】 可分为四型，其中以浅表扩展性黑素瘤（superficial spreading melanoma，SSM）和结节性黑素瘤（nodular melanoma NM）最常见，构成比分别位70%及15%，其他尚有肢端雀斑痣样黑素瘤（acral lentiginous melanoma，ACM）（8%）、恶性雀斑痣样黑素瘤（lentigo maligna melanoma，LMN）（5%）以及未分类黑素瘤（2%）。 与临床和预后相关的主要因素是黑素瘤细胞的浸润深度或厚度。表明深度的有Clark分级法：①Ⅰ级：黑素瘤细胞局限于表皮基底膜以上；②Ⅱ级：侵入真皮乳头层；③Ⅲ级：侵入真皮乳头层下血管丛；④Ⅳ级：侵入真皮网状层；⑤Ⅴ级：侵入皮下脂肪层。表示厚度的有Breslow法，为目镜测微计量肿瘤厚度。 组织病理：表皮和真皮内可见较多分散或巢状分布的黑素瘤细胞，沿水平和垂直方向扩展，深达真皮和皮下。黑素瘤细胞呈异型性，细胞大小、形态不一，胞核大，可见到核分裂及明显核仁，胞质内可含有色素颗粒，对多巴和酪氨酸酶呈强阳性反应。黑素瘤细胞形态可呈多样性，以梭形细胞和上皮样细胞为主。抗S-100蛋白及抗HMB-45单抗进行免疫过氧化酶染色，可有助于诊断。 诊断和鉴别诊断：本病根据临床表现，结合组织病理特点可以确诊。应与很多疾病进行鉴别，特别是交界痣和混合痣。 治疗：手术切除为治疗原发性恶黑的理想疗法，附近肿大淋巴结应一并清除。已转移患者可采用化疗或联合化疗，肢端恶黑可采用局部灌注化疗。放射疗法对缓解内脏及中枢神经系统转移灶的压迫症状有一定疗效，亦可缓解骨转移所致的疼痛。 Kaposi肉瘤 Kaposi肉瘤（Kaposi sarcoma）又名多发性特发性出血性肉瘤主要见于赤道非洲国家和艾滋病患者，我国则主要见于新疆地区的少数民族。 【病因】 本病确切病因未明，艾滋病患者中Kaposi肉瘤的发生率很高，支持病毒致病学说；血清学和分子生物学等方面的研究提示本病与人类疱疹病毒（尤其是HHV8）和巨细胞病毒（CMV）密切相关。 【临床表现】 多见于男性，各年龄组均可发病。 1．经典型Kaposi肉瘤 2．非洲型或地方型Kaposi肉瘤 该型是赤道非洲国家（如乌干达、刚果等）较常见的肿瘤，占当地恶性肿瘤的9%～10%；该型可进一步分为四种亚型：①结节型：②菜花样型③浸润型④淋巴结病型。 3