课件：解放军总医院二附属医院呼吸科赵卫国.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 目前诊断 发热原因待查 浅表淋巴结肿大 全身性炎性反应综合征（SIRS) 肝、肾功、心肌酶谱、血脂、电解质未见异常。尿、便常规阴性。艾滋、澳抗阴性。血培养阴性。血疟原虫虫体镜检阴性。脑脊液常规：无色透明，潘氏试验阴性，细胞总数960×106/L，白细胞10×106/L。脑脊液隐球菌阴性。脑脊液检查：Pro0.23g/L，CL133mmol/L，Glu3.3mmol/L。肺炎支原体抗体阳性。冷凝集试验阴性。CRP87.7mg/l.免疫球蛋白正常。自身抗体谱阴性，结明试验阴性。胸部CT、超声心动图示少量心包积液。头颅CT未见异常。B超：腹腔内未见明显肿大淋巴结；双侧颈部多发实性低回声结节。 11.21右腹股沟淋巴结活检 11.27病理回报：（右腹股沟间）Rosai-dorfman病，免疫组化检查示：LCA(+),CD68(+),S-100(++),为自身免疫性疾病，临床症状同病史。 本病多见于10～20岁的青少年,但也可见于20岁以上的成年人,临床特点为无痛性淋巴结肿大,常累及颈部淋巴结,其次为腋窝、肺门、气管周围和腹股沟淋巴结,不侵犯骨髓,伴发热、贫血、中性粒细胞增高、血沉增快、多克隆免疫球蛋白增高等,确诊有赖于病理学检查。免疫组化检查有助于鉴别不同类型的组织细胞,几种组织细胞的特点如下:ＳＨＭＬ细胞为ＣＤ68(+),Ｓ 100(+),ＣＤ1ａ(-)。多数ＳＨＭＬ患者可自发缓解,无须治疗 。 该病的典型临床表现为:发热、双侧颈部淋巴结肿大、白细胞增多、血沉快及γ球蛋白血症;病理表现为淋巴结窦组织细胞大量增生,有时可见吞噬淋巴细胞现象,免疫组化S-100蛋白染色阳性。 值得注意的是少数病例,有淋巴结外表现,如:皮肤、骨、肾、睾丸及颅内包块,甚至有报道表现为纵隔和腹部的巨大包块,引起上下腔静脉受压乃至完全梗阻的症状。该病为自限性疾病,大多数无需治疗可自愈,有压迫症状者可行手术切除,局部放疗有一定效果,当细胞免疫严重损伤者,可以用α-干抗素治疗,效果较好。 随病程进展,常粘连成很大的结节状肿块。腋窝、腹股沟、纵隔及主动脉旁淋巴结亦可受累。发热一般38～39℃。胸部Ｘ线片有时可见肺门或纵隔淋巴结肿大。腹膜后血管造影有时可见主动脉旁和髂淋巴结肿大。 外周血ＷＢＣ可高达32×109/Ｌ,Ｎ可占0 95。90%的病例有ＥＳＲ加快,ＥＳＲ大多50ｍｍ/1ｈ。血清γ球蛋白常增高。少数病例可有类风湿因子、抗核抗体升高。 鉴别诊断 需与此疾病鉴别的病变:(1)反应性窦组织细胞增生。在非特异性淋巴结反应性增生病变中,常伴有窦组织细胞的增生,但其增生程度不如ＳＨＭＬ,其增生的窦组织细胞体积较小,常为小淋巴细胞的3～5倍,核卵圆或核仁并不突出,胞质可多可少,胞质内不见淋巴细胞的吞噬现象,免疫组织化学染色无Ｓ 100强阳性反应,且淋巴窦,尤其是淋巴索中浆细胞增生不明显。 (2)转移癌或恶性黑色素瘤。患者多为中老年人,全身检查可发现原发病灶,淋巴结窦内的大细胞具显著异形性或含有黑色素,细胞角蛋白(ＣＫ)、上皮膜抗原(ＥＭＡ)、ＨＭＢ45染色等可助鉴别。 (3)Ｌａｎｇｅｒｈａｎ’ｓ组织细胞增生症。其细胞核比ＳＨＭＬ的大,常不规则,染色质细尘状,大多可见折叠的核沟,胞质内少见淋巴细胞的吞噬现象,但可见噬红细胞现象,其增生的背景中可见数量不等的嗜酸性粒细胞,免疫组织化学呈Ｓ 100、ＣＤ1ａ强阳性,而ＳＨＭＬ的细胞呈Ｓ 100阳性,ＣＤ1ａ阴性可资鉴别。 (4)累及淋巴窦的淋巴瘤,如间变性大细胞淋巴瘤。据报道约半数ＳＨＭＬ可表达ＣＤ30。但间变性大细胞淋巴瘤。具有独特的奇异的间变性大淋巴细胞,细胞异型性明显,80%以上的瘤细胞ＣＤ30强阳性,Ｓ 100、ＣＤ1ａ阴性。 (5)淋巴结结核。该病常累及颈两侧,可有发热等全身非特异症状,ＰＰＤ、结核肺内表现、痰培养、病理等检查下,两病不难区分。 (6)慢性炎症性改变。慢性炎症性改变临床上表现也可以为非特异性、发热等全身症状可长期存在。 (7)脂肪肉瘤。肿块为鱼肉状,边界不清,大体标本所见容易误诊,病理送检后诊断不困难。 谢谢 ！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 病例分享 解放军总医院第二附属医院呼吸科 赵卫国 患者男性，19岁，于06-10-24入院。 主诉：发热伴头晕、头痛1天。