课件：氨基酸代谢2012.pptVIP

* * * * * * * * * * * * 三种去路 　１） 合成非必需氨基酸——转氨作用 　２） 转变为糖及脂肪 生糖氨基酸：通过α-酮酸转变为糖代谢的中间产物的AA。 Ala Arg Asp Asn Cys Glu Gln Gly His Pro Hyp Met Ser Val 生糖兼生酮AA;α-酮酸既可转变成糖又能转变为酮体的AA Try Phe Ile Tyr Thr 如酪氨酸 → 乙酰乙酸 + Fumaric acid 生酮AA：α-酮酸变成酮体的AA Leu Lys,Leu →乙酰乙酸+乙酰CoA 3）氧化成CO2和H2O，产能，进TCA循环 α-酮酸的代谢 * AA →α-酮酸进入TCA循环的几个方式 1、形成丙酮酸的途径 经丙酮酸→乙酰CoA途径　　 Ala Gly Ser Cys Thr Trp * 2、形成乙酰CoA途径　　 经乙酰乙酰CoA→乙酰CoA途径 Phe* Tyr Leu Lys Trp * (Ile) 3、形成α-酮戊二酸途径 Arg His Gln Glu Pro Hyp 4、形成琥珀酰CoA途径 Met Ile Val Thr 5、形成富马酸途径 Phe* Tyr* 6、形成草酰乙酸途径 Asp Asn 注：*双途径进入三羧酸循环 * * 四、 Phe Tyr 代谢 食物蛋白 组织蛋白 苯丙酮酸 尿黑酸 羟化酶 乙酰乙酸等 * 苯丙酮酸尿症 食物蛋白 组织蛋白 苯乙酸 转氨酶 羟化酶 影响大脑发育 * 一、氨基酸的脱羧生成胺类 部分氨基酸脱羧形成一级胺 脱羧酶 （磷酸吡哆醛） 第七节、氨基酸与生物活性物质 * 1、儿茶酚胺类　 Phe Tyr 代谢 食物蛋白 组织蛋白 苯丙酮酸 尿黑酸 酪氨酸酶 羟化酶 甲状腺素　酪胺 乙酰乙酸等 多巴胺 肾上腺素 多巴 黑色素 白化病 * 组氨酸脱羧作用 组胺具有扩张血管，降低血压，促进平滑肌收缩及胃液分泌作用 His 脱羧酶 2、组胺与5-羟色胺的合成 * 2、5-羟色胺 色氨酸的代谢 食物蛋白 组织蛋白 羟化酶 脱羧酶 Trp 5-羟色胺(5-HT) 犬尿氨酸 褪黑激素 (黑素紧张素) 尼克酸 (维生素PP) 黄尿酸 刺激血管 平滑肌收缩 * 色氨酸代谢 1、Trp是必需AA → 5羟色胺是一种神经递质，5HT过低可引起睡眠障碍等症状 2、Trp代谢产物尼克酸（Vit PP）→ 尼克酰胺，合成辅酶NAD+，NADP+ 3、褪黑激素（眠纳多宁）由松果体产生，可促进高质量的睡眠，不成瘾，是理想的安眠药 4、黄尿酸是Trp的正常代谢物，可作为临床指标检查妊娠是否正常 * 3）鸟氨酸(Orn)脱羧作用 肿瘤细胞及胚胎中该酶活性高，多胺↑，使细胞生长和分裂加速。 亚精胺 精胺 Orn 脱羧酶 CO2 + SAM + SAM 5-甲硫腺苷 5-甲硫腺苷 丙基氨基转移酶 3、多胺 * 二、氨基酸与“一碳基团” 1、四氢叶酸是一碳单位的载体 “一碳基团” 含一个碳原子的基团：参与多种重要化合物的合成 甲基： -CH3 亚甲基： -CH2- 次甲基：-CH＝ 甲酰基： -CHO 羟甲基：-CH2OH 亚氨甲基：-CH＝NH “一碳基团”代谢：AA代谢产生的“一碳基团”的转移和代谢，统称为“一碳基团”代谢 “一碳基团”的载体：四氢叶酸 S-腺苷蛋氨酸（SAM） * 四氢叶酸 5 10 FH4-N5N10–CH2 简写式： FH4分子上N5和N10 是结合“一碳基团”的位置 THF-N5N10–CH2 N5N10–CH2-THF * 2、“一碳基团”的来源与互变 来源于各种AA的代谢 Gly Thr Ser His Met 1．甘氨酸与“一碳基团”的生成 Gly 氧化酶 -NH3, -H2O2 O2 CO2 次甲基FH4合成酶 甲酰基FH4合成酶 （FH4-N5 , N10 –CH） （FH4-N10 –CHO） * 2．组氨酸与“一碳基团”生成 * 3．丝氨酸与 “一碳基团”生成 “一碳基团”互变 FH4的“一碳基团”在一定条件下可互变，但生成的N5CH3FH4反应不可逆 所以体内N5CH3FH4是“一碳基团”