胎儿超声心动图临床应用课件教案.ppt

室间隔完整型肺闭（PA-IVS） 伴室间隔缺损的肺闭（PA-VSD） 2、超声观察要点 （1）PA-IVS：不能显示右室流出道，右室发育不良，同时会出现三尖瓣的发育不育，肺动脉血流来自于动脉导管的逆向灌注。 （2）PA-VSD ：类似于法四，但没有右室流出道，同时肺部血流完全来自体循环。 3、 预后与转归 远期预后不佳，关键在于右心室的发育、左右肺动脉的发育。 右室双出口（Double-outlet right ventricle，DORV） 1、概念： 一类主动脉、肺动脉均起源于形态学右心室的心脏畸形，根据室间隔缺损的位置分为四类： （1）主动脉瓣下型 （2）肺动脉瓣下型 （3）双动脉瓣下型 （4）远离大动脉瓣型 2、超声观察要点： （1）主动脉与肺动脉的空间位置，室间隔缺损的位置。 （2）四腔心可以正常，而五腔心可以发现室间隔缺损， （3）右室双出口流出道梗阻的评估最好是用两支血管的内径，而不是用PW。 3、预后与转归： 右室双出口胎儿总体预后较差，胎儿存活率为30-60%，包括终止妊娠及随访存活至新生儿期以上的所有患者，其整体存活率为10%。 而经过精细的外科手术（Rastelli术、Switch术，根据室缺的位置来定），DORV术后患儿远期预后尚可。 完全性大动脉转位（transposition of the great arteries TGA) 1、概念： 绝大多数发生在心房正位，心室右袢的胎儿，右心室发出主动脉，左心室发出肺动脉。可单独发生，也可会并其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄。 2、超声观察要点： （1）心房正位，心室右袢 （2）左、右流出道交叉关系消失，成平行关系 （3）左室发出肺动脉（见左右分支） （4）右室发出主动脉（显示弓及三个分支） 3、预后与转归： 自从Switch术后，预后明显改善。 矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries C-TGA ） 1、概念： 房室连接不一致的大动脉转位，解剖右心室与左心房连接，接受肺静脉血，然后发出主动脉，解剖左心室与右心房连接，接受体静脉血，然后发出肺动脉，血流动力得到生理学矫正型，故称为C-TGA，常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣发育异常。 左心发育不良（Intrauterine growth restriction HLHS） 1、概念： 一类心脏复杂畸形，包括左室及左室流出道的重度发育不良，导致心脏输出系统的梗阻的病变，发病率约占活产儿的0.1‰- 0.25‰，约占先心病3.8%。分为二类； （1）二尖瓣和主动脉瓣闭锁：左室严重发育不良或近缺如； （2）二尖瓣发育不良和主动脉瓣闭锁，左室内膜回声增强，呈球形，收缩功能减低。 2、超声观察要点： （1）左室收缩功能减低，室腔峡小或缺如，但也可以出现左室大小正常甚至扩张，CDFI显示左室无无盈，心尖部为右室构成 （2）二尖瓣和主动脉瓣的狭窄或闭锁 （3）主动脉弓发育不良，肺动脉及动脉导管代偿性扩张 3、 预后与转归： 该畸形为最复杂的心脏畸形之一，预后差，治疗方法Norwood术或者心脏移植，但目前国内能开展此手术的医院很少。 法洛四联症（tetrology of fallot TOF） 1、概念： 以主动脉瓣下室间隔缺损、主动脉骑跨、漏斗部肺动脉口狭窄为特征，右室肥厚是“四联征”的第四解剖特征，但在胎儿期不明显。TOF是最常见的紫绀型先心病，占先心病中3-7%。 2、超声观察的要点： （1）主动脉瓣下室间隔缺损、主动脉根部骑跨、漏斗部肺动脉狭窄，重点在五腔心切面和三血管切面， （2）主肺动脉及左右肺动脉发育程度（关系到预后） （3）四腔心可以正常，除非室缺较大, 才可能在这一平面可见 3、 预后与转归： 研究显示：TOF婴儿的短期和长期生存率近90%，相对较好。 而预后不良指征有：肺动脉发育不良、升主动脉发育提速、过肺动脉瓣血流中断、动脉导管反向血流。 心脏肿瘤 原发心脏