原发性醛固酮增多症_6课件.pptVIP

病例讨论 1B组 田雷 原发性醛固酮增多症 病史 李敏，女，27岁，入院时间：2009年2月23日。 主诉：反复发作性软瘫5个月。 现病史：患者5个月前无明显诱因出现乏力，双手麻木，3~5分钟自行缓解，未在意。3个月前无明显诱因出现四肢无力、头晕、恶心,就诊于盛京医院，查血钾1.86mmol/L，测血压180/90mmHg，补钾治疗后症状好转。2个月前再次出现上述症状，对症补钾治疗后症状好转，此后口服钾片治疗，症状未再发作，今为系统诊治来我院门诊，查血钾2.44mmol/L,肾上腺增强CT示：右侧肾上腺类圆形低密度，腺瘤可能性大，为进一步诊治收入病房。病来无头痛，无胸闷、气短，无腹痛、腹泻，二便正常，尿量1500-2000mL，饮食、睡眠尚可，体重无明显变化。 既往史：无冠心病、糖尿病史。无肝炎、结核病史。青霉 素批号过敏。 辅助检查 血气分析：PH 7.48 ↑, Pco2 47mmHg, Po2 89mmHg, HCO3 35mmol/L ↑,BE11.5mmol/L ↑. 3月23日 3月24日 3月25日 3月27日 血钾 2.44 ↓ 2.4 ↓ 3.5 3.14 ↓ 3月28日 3月30日 血钾 3.35 ↓ 4.24 24小时尿钾 95.8mmol/d, 同步血钾3.51mmol/L.(3月26日） 醛固酮立卧位试验 ① ALD（立位）0.20 ng/mL ↑（0.065-0.296） ALD（卧位）0.20 ng/mL ↑（0.059-0.174） ATⅡ（立位）62.21 ng/mL （55.3-115.3） ATⅡ（卧位）65.63 ng/mL ↑（28.2-52.3） PRA（立位） 0 ng/mL ↓（0.93-6.56） PRA（卧位） 0.08 ng/mL ↓（0.5-0.79） 出院诊断 原发性醛固酮增多症 右肾上腺占位性病变（腺瘤不除外） 糖耐量减低 脂肪肝 肝内多发囊肿 治疗 静脉补钾 4.5g 氯化钾水 20mg 日四次口服 拜新同 30mg 日一次口服 螺内酯 80mg 每8小时一次口服 力蜚能 150mg 日一次口服 VB12 0.5mg 隔日一次肌注 甲钴铵 500ug 日一次口服 叶酸 10mg 日三次口服 原发性醛固酮增多症病因 ⒈ 醛固酮瘤 最多见，约占原醛症的60%-85%，多为一侧腺瘤，直径大多介于1-2㎝。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。 ⒉特发性醛固酮增多症 第二多见的类型，约占15%-40%，双侧肾上腺小球带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善，而对醛固酮瘤患者作用不明显。 少数有双侧肾上腺结节样增生，患者对肾素-血管紧张素系统的试验均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症，极少数患者只有单侧肾上腺增生，切除后可治愈。 3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA) 多于青少年期起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。目前对GRA家系成员及临床疑似GRA者可以做基因筛查。 4.醛固酮癌 少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。肿瘤体积大，直径多在5mm以上。 5.迷走的分泌醛固酮组织 少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。 临床表现 1.高血压 最早出现的症状，一般不呈恶性演进，少数可出现恶性演进，随病情进展，血压升高，部分患者可出现脑卒中。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性瘫痪：血钾越低，肌肉受累越重，麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸、吞咽困难。麻痹时间可数小时、数日或更久，补钾后可暂时缓解，但常复发。 （2）肢端麻木，手足抽搐 3.肾脏表现 （1）慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮。 （2）常易并发尿路感染。 （3）尿蛋白增多，少数发生肾衰竭。 4.心脏表现 （1）心电图呈低血钾图形：Q-T间期延长，T波增宽，降低或