原发不明转移癌的诊疗霍主任_1课件.pptVIP

原发灶不明转移癌诊疗思维 定义 凡经病理确诊的转移性实体瘤，通过详细病史﹑体检﹑胸部X线﹑血尿常规和大便隐血检验未能明确其原发解剖部位，则可诊断为原发不明转移肿瘤。 关键的三个诊断层次 原发灶未定癌（malignancy?of?undefined?primary?origin，MUO）? 经过初步检查暂未发现明确原发灶的癌症。　 暂定原发灶不明癌（Provisional?CUP）? 虽经初步组织学/细胞学诊断为暂未发现原发灶的转移性上皮来源癌或神经内分泌肿瘤，但未经过专家的进一步研究判定。　 确定原发灶不明癌（Confirmed?CUP） ?经过组织学最终确认的转移性上皮来源癌或神经内分泌肿瘤，并且经过全面、系统的检查及专家的进一步研究判定，仍未确定肿瘤的原发来源。 第一层次（MUO）　 详细病史及全面体检，包括乳腺、淋巴结、皮肤、外阴、肛门及盆腔检查　 全血、肝肾功能、尿常规、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）检查　 胸X线检查　 骨髓瘤相关检查（有孤立或多发性溶骨病变的患者）　 症状引导下的内镜检查　 　 胸、腹、盆腔CT扫描　 肿瘤指标 前列腺特异性抗原（PSA，男性）　 癌抗原125（CA125，女性腹膜病变或有腹水的患者）　 甲胎蛋白（AFP）和人绒毛膜促性腺激素（hCG）， 睾丸超声（疑似存在生殖细胞瘤的男性）　 活检和标准组织学检查，必要时行免疫组化检查 第二层次（Provisional?CUP） 经第一层次的检查后，患者被分为以下各种情况，并给予相应处理： 确诊为非恶性疾病者，转为接受相应学科处理； 已明确原发来源或证明为非上皮来源肿瘤（肉瘤、黑色素瘤、淋巴瘤或生殖细胞瘤）者，转到相应学科接受进一步处理；原发来源仍然不明者，即属于Provisional?CUP； 若患者全身情况很差，不能耐受更详细的检查，或即使明确原发来源也不可能接受更有效治疗，则由CUP小组临床组长给予试验性化疗或姑息治疗，并注意给予一定的心理学支持。　 Provisional?CUP的处理原则 根据患者病情探讨进一步的检查是否可能使其获益，是否会影响其治疗决策制定， 征求患者的意愿，以使其了解进一步检查的风险和可能的获益。　 如果患者仍有必要接受专家的进一步检查，则进入第三层次。 第三层次（Confirmed?CUP） ?一系列肿瘤生物标志物检测 ?对组织标本进行一系列免疫组化检查[包括CK7、CK20、TTF-1、PLAP（胎盘碱性磷酸酶 ）、ER（女性），PSA（男性）等]，如果检查后仍未明确原发来源，则根据上述结果及患者临床表现，增加更多免疫组化检查。 ?若症状、组织学及影像学检查提示肿瘤可能为胃肠来源，则进行上、下消化道内镜检查。 对于腋窝淋巴结腺癌，可专门进行乳腺癌多学科会诊，若仍不能发现原发病灶，则考虑给予增强造影乳腺磁共振成像（MRI）检查，以寻找适宜活检的病灶。 对于胸腔内可疑原发病灶，若其不适宜接受经皮穿刺活检，考虑可曲性胸腔镜检查及活检，若不成功，可考虑视频胸腔镜检查（VATS）　 对有腹水者，如有可能，建议取组织标本进行组织学检查　 对于有颈淋巴结肿大、但五官科全内窥镜检查未能发现病灶者，考虑进行正电子发射体层摄影（PET）/CT检查结外病灶（经多学科会诊决定） CUP发病情况: 发病率：3%～4%，6%（8万－9万/年，USA） 男女比例：5:4 发病年龄：中位年龄65岁，10% 50岁 原发灶情况： 25% —生存期中发现， 70% — 死后尸解中发现 原发灶不明的原因 检测手段尚不够充分 病理采样不足 原发灶已去除 肿瘤广泛转移致使原发灶难以辨认 肿瘤播散方式特殊 原发灶太小 发生原发灶自发消退 病理学 病理类型： 腺癌﹑低/未分化癌＞3/4,鳞癌﹑肉瘤﹑恶黑﹑神经内分泌癌 腺癌﹑低/未分化癌： 肺―30%，胰腺―20%，胃肠道﹑肝胆﹑肾﹑乳腺﹑卵巢﹑前列腺相对少见 鳞癌： 头颈部﹑肺多见 宫颈﹑阴茎﹑肛管﹑直肠﹑食道少见 病理分类（光镜） 高﹑中分化腺癌（60%，5万/年，USA） 鳞癌（ 5%，4000/年，USA） 低分化癌（ 30%，25000/年，USA） 原发灶部位 1/4―膈上 3/4 ―膈下 临床特征 病程较短 大多3个月 病情发展快 转移症状明显 原发症状大多缺乏 转移方式不典型 大多对系统治疗不敏感 预后较差 临床表现 症状： 局部：疼痛﹑肿胀﹑咳嗽 全身：厌食﹑体重下降﹑疲劳﹑不适﹑发热 体征： 淋巴结肿大，胸腔积液，腹水，肝肿大 转移情况 转移部位： 肝﹑肺﹑骨和淋巴结多见 转移数目： 单个（40%），≥3个（30%） 转移方式不典型： 例：Virchow淋巴结转移―原发灶多位于膈上 胰腺原发―骨转移比通常多3倍，并且比肝转移常见 肺原发―骨转移比通常少10倍 前列腺原