超声心动图在心肌病诊断中的应用-周波.ppt.pptVIP

左心室心肌致密化不全 左心室心肌致密化不全(LVNC)为一种胚胎期心肌致密化过程失效而导致的先天性心肌疾病，主要累及左心室，部分累及右心室。 特征为心肌海绵样形态学异常，有家族发病倾向。临床以心力衰竭、心律失常与血栓形成为表现。 * 超声心动图的诊断要点 (1)心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁，纵横交错，深陷的小梁间隐窝，隐窝和心腔相通，病变以心室中段至心尖部为明显，一般不累及基底段室壁。 (2)病变区域室壁心外膜下可见变薄的致密心肌呈中低回声，而内层非致密化心肌疏松增厚。 (3)彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室腔相通。 (4)病变区域心肌运动降低，局部心肌收缩期室壁增厚率以及左心室整体收缩功能均明显减低，心室的舒张功能降低。 (5)伴或不伴心室的扩张。 (6)其他：附壁血栓，房室瓣反流等。 * 心脏超声影像 * 心脏超声影像 * 超声心动图诊断心肌致密化不全Jenni标准 (1)不合并存在其他心脏畸形。 (2)可见典型的两层不同心肌结构，外层(致密化心肌)较薄，内层(非致密化心肌)较厚，其间可见深陷的隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌和外层致密化心肌厚度比值2。 (3)病变主要位于心尖部(80％)、侧壁、下壁。 (4)CDFI显示深陷的隐窝之间有血流灌注并和心腔相通，而不与冠状动脉相通。 * 祝大家每天都有好心情！ * 超声心动图在心肌病诊断中的应用 桂林市人民医院干部病房 周 波 * 主要内容 心肌病的分类 扩张型心肌病 超声心动图在心脏同步化治疗中的作用 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右心室心肌病 左心室心肌致密化不全 * 心肌病的分类 1995年世界卫生组织和国际心脏病学会对心肌病(cardiomyopathy)的定义为：伴有心功能障碍的心肌疾病。其主要包括： ⑴扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)； ⑵肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)； ⑶限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)； ⑷致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)； ⑸未分类心肌病(unclassified cardiomyopathies)：包括左心室致密化不全(noncompaction of the left ventricular myocardium，LVNC)和暂时性左心室心尖球形综合征或Tak0—Tsub0心肌病。 * 扩张型心肌病 扩张型心肌病(DCM)指的是无引起心脏整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左心室扩张合并左心室收缩功能障碍性疾病，伴或不伴右心室扩张和功能障碍。 临床以全心扩大、心肌收缩运动减低和充血性心力衰竭为主要特征。部分可有家族史且多为常染色体显性遗传。 * 超声心动图诊断要点 (1)左心室室壁变薄，运动幅度弥漫性减低，二尖瓣开放幅度减低10mm。EF和FS明显减低，EPSS增大，常10mm。 (2)全心扩大，或以左心室扩大为主—左心室收缩末期和舒张末期内径增加，美国心脏病协会(AHA／ACC)的标准是LVDd≥60 mm。左心室由正常的椭圆形变成球形。 (3)心腔内血流变慢，可以看到心腔内自显影现象部分形成血栓。 * 超声心动图诊断要点 ⑷多普勒超声：由于心腔扩大，可出现4个瓣膜的关闭不全，以二尖瓣关闭不全为主。二尖瓣血流频谱早期为E峰减低，A峰较高，E／A减小，随着疾病进展，E／A出现假性正常，或者限制性充盈E／A2，DT缩短。 ⑸组织多普勒检查(DTI)：S波减低，E／Em增大。主动脉瓣收缩期血流速度减低。 * 心脏超声影像 * 心脏超声影像 * 心脏超声影像 * 超声心动图在心脏同步化治疗中的作用 评价心脏不同步的指标如下。 (1)M型超声心动图和脉冲多普勒评价心脏不同步指标：①房室不同步指标有左心室舒张期充盈时间40％R-R间期；二尖瓣脉冲多普勒显示E—A峰融合，或A峰提前被截；二尖瓣收缩期前反流(舒张期反流)。②左右室间不同步指标有主动脉瓣与肺动脉瓣射血前期差40ms。③左心室内不同步指标有左心室后壁峰收缩时间较室间隔延迟≥l30ms。 * 超声心动图在心脏同步化治疗中的作用 (2)组织多普勒(TDI)用以评价左心室不同步的常用指标：①在心尖四腔和两腔切面上4个基底段中，自QRS起点到峰值速度的时间间期延迟≥65ms；②在心尖三腔或左心室长轴切面上的2个基底段中自QRS起点到峰值速度的时间间期延迟≥65ms；③在3个心尖切面上的6个基底段和6个中间段中