狼疮性肾炎教材教学课件.pptVIP

诊断和鉴别诊断 在确诊为SLE的基础上，有肾脏损害表现，如持续性蛋白尿（＞0.5g/d或＞+++）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等），则可诊断为狼疮性肾炎 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病，可通过有无多系统、多器官受累表现，多次检查血中ANA、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性等可资鉴别 治 疗 目前狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案，以控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度地降低药物副作用为主要目的。应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案，同时应重视其肾外损害的治疗。 （一）轻度肾脏损害： 尿蛋白＜1g/d 尿沉渣无活动性变化 血压、肾功能正常 病理表现为Ⅰ型或Ⅱ型 仅给予对症治疗，无需特殊处理，但要注意控制肾外狼疮病变活动。 无临床和严重组织学病变活动的Ⅲ型患者，可继续给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和/或环磷酰胺，以控制狼疮病变活动, 阻止病理类型进展 如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣（主要指明显血尿）和血肌酐升高者，治疗同弥漫增殖性狼疮性肾炎 （二）局灶增生性狼疮性肾炎 应给予积极治疗，处于急性期者应先给予诱导疗法，待病情稳定，转入维持治疗 活动性Ⅳ型伴近期肾功能显著恶化者，可使用甲泼尼龙15mg/（kg·d）静脉滴注冲击治疗，1次/日，3次为一疗程，一般不超过3个疗程。冲击后常规激素治疗，泼尼松1mg/（kg·d）×8周，此后逐渐减量，直至5～10mg/d维持 （三）弥漫增殖性和严重局灶增殖性狼疮性肾炎 目前认为，环磷酰胺冲击（0.5～1g/m2/月，共6个月）联合静脉应用甲泼尼龙（1g/m2）是治疗重症狼疮性肾炎, 防止进展至肾衰竭的最佳治疗方案 对大剂量激素及环磷酰胺治疗无效或不能耐受患者，可用环孢素或吗替麦考酚酯，常与中小剂量泼尼龙联合使用 口服吗替麦考酚酯（1.5g，2/d）诱导重症狼疮性肾炎缓解同样有效。6个月诱导阶段后，维持治疗采用吗替麦考酚酯（0.5～1g，2/d）或硫唑嘌呤（1～3mg/(kg·d)）比持续静脉应用环磷酰胺其药物毒性较小 此型中临床表现较轻者是否给予免疫抑制治疗尚有争议，一般认为低剂量糖皮质激素和/或细胞毒药物可防止肾功能进一步受损 （四）膜性狼疮性肾炎 表现为无症状蛋白尿和肾功能稳定者可给予对症治疗，控制肾外表现 肾病综合征者则需使用大剂量糖皮质激素1mg/（kg·d）联合免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗 环孢素A和他克莫司可用于膜性狼疮性肾炎治疗，但应注意其潜在的肾毒性 狼疮性肾炎治疗后虽能缓解，但易复发，且有病情逐渐加重的趋势。近年来由于对狼疮性肾炎诊断水平的不断提高，轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用，预后有明显改善，狼疮性肾炎患者10年存活率已提高到80%～90%。 预 后 内 科 学 第五篇 泌尿系统疾病 第六章 继发性肾病 第一节 狼疮性肾炎 （lupus nephritis） 李 英 掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 熟悉狼疮性肾炎的治疗原则 了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后 讲授目的和要求 主要内容 概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后 概 述 狼疮性肾炎（lupus nephritis）是SLE的肾脏损害。约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现，肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。 发病机制 免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制。 循环免疫复合物沉积及原位免疫复合物形成，可激活补体，造成炎细胞浸润，凝血因子活化及各种炎症介质释放，引起肾脏损伤。 循环免疫复合物沉积 1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔 原位免疫复合物形成 1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔 左：Ⅰ型狼疮性肾炎（肾小球基本正常，PASM,×200) 右：Ⅱ型狼疮性肾炎（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,×200) 左：Ⅲ型狼疮性肾炎（肾小球局灶增生坏死，PASM,×200) 右：Ⅳ型狼疮性肾炎（肾小球毛细血管内增生，PASM,×200) 左：Ⅴ型狼疮性肾炎（PASM×200) 右：Ⅵ型狼疮性肾炎（PASM×100) 临床表现 狼疮性肾炎的肾脏表现有很大差异，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿，或表现为高血压、肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。 蛋白尿：是狼疮性肾炎最常见的临床表现，轻重不一，除Ⅰ型外其他病理类型均有蛋白尿，大量蛋白尿常见于重症增生型和/或膜性狼疮性肾炎，少部分Ⅱ型和Ⅲ型患者也可表现为肾病综合征 血尿：以镜下血尿多见，持续肉眼血尿或大量镜下血尿主要见于肾小球出现毛细血管襻坏死、有较多新月体形成的患者 管