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风湿性疾病 题目:风湿性疾病 学时:5学时 目的:1、掌握类风湿性关节炎及系统性红斑狼 疮的临床表现、辅助检查、诊断标准 及治疗; 2、了解风湿性疾病的概述、类风湿性关 节炎及系统性红斑狼疮的病因、发病 机制、病理变化和鉴别诊断。 重点:类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮的临床 表现、辅助检查、诊断标准及治疗。 难点:类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮的发病 机制、病理变化。 【风湿性疾病概述】 —— 风湿性疾病的概念(1) 简言之,风湿性疾病(rheumatic disease,简称风湿病)是指一切以疼痛为主的累及关节及关节周围软组织的疾病。它不能用关节炎来替代,因为关节炎有局限性,只限于关节的炎症性疾病。而风湿性疾病的含义则较广,它包括多种原因引起的骨、关节、关节周围软组织、肌肉疾病及所有的结缔组织疾病(connective tissue disease,CTD)。 —— 风湿性疾病的概念(2) 临床常见的风湿性疾病有类风湿性关节炎(RA)患病率为0.32% ~ 0.36%、原发性干燥综合征(pSS)约为0.3%、强直性脊柱炎(AS)约为0.25%、系统性红斑狼疮(SLE)约为0.07%、骨关节炎(OA)在50岁以上者可达50%,痛风性关节炎也日益增多。 —— 风湿性疾病的概念(3) 风湿病常有以下临床特点: & 必有慢性过程、肌肉及关节病变; & 多为自身免疫性疾病; & 常以血管和结缔组织慢性炎症的病理 改变为基础; & 病变常累及多个器官和系统,临床表现差 异甚大; & 对糖皮质激素治疗有一定反应; —— 风湿性疾病的病因 病因众多,归纳起来有以下几类: ◆ 创伤:如创伤性关节炎; ◆ 神经病变如Charcot关节; ◆ 化学性如痛风; ◆ 感染性如细菌、病毒性关节炎; ◆ 退行性变如增殖性关节炎; ◆ 内分泌功能障碍如肢端肥大症; ◆ 病因不明如结缔组织疾病。 —— 风湿性疾病的发病机理 ■ 自身免疫功能失调(Ts/Th比值↓→B淋巴细胞高度活化→大量自身抗体产生→免疫复合物型/细胞毒型变态反应→多器官系统损伤); ■ 炎症介质作用如磷脂、血管活性物质、生物活性肽、激肽以及白介素等均可加重炎症反应; ■ 细胞/生长因子作用:活化后的T淋巴细胞可以分泌大量的致炎症性细胞/生长因子,如TGF-β、IL-1、IL-2、IL-8、TNF-α、PDGFD等,可导致组织的损伤和破坏。 —— 风湿性疾病的病理变化特点 主要是免疫反应引起的不同靶组织的大、中、小血管(动脉和静脉)炎/肌炎/关节腔炎/滑膜炎等炎症性病变和关节软组织变性及皮下纤维结缔组织增生等非炎症性病变。 —— 风湿性疾病的诊断 ▲ 关节、肌肉、血管损害的症状及体征 突出;特征性的表现常为诊断提供重 要线索; ▲ 病变发展时常有多器官损害的表现; ▲ 相关特异性实验室检查的阳性结果对 确诊意义重大。 —— 风湿性疾病的辅助检查(1) ● 一般性实验室检查如三大常规、肝肾 功能等; ● 特异性检查: — 关节液检查 — 自身抗体检查如抗核抗体谱、RF、 ANCA、抗磷脂抗体等 — 血清补体检查。 —— 风湿性疾病的辅助检查(2) ● X线检查:包括X线平片、CT、MRI、 血管造影等。 ● 活组织检查:所见病理改变对诊断有 决定性意义,并有指导治疗的作用。 如肾活组织病检对SLE、类风湿结节 活检对RA、肌活检对多发性肌炎等。 —— 风湿性疾病的治疗 主要包括非甾体类消炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制及免疫增强剂、血液净化、中医中药等。 类风湿关节炎 (Rheumatoid Arthritis,RA) 一、概述 —概述(1) RA是一种病因不明而以关节腔滑膜的慢性炎症为特点的对称性多发性反复发作性关节炎为主要临床表现的慢性全身性自身免疫病。受累关节多为手足小关节,临床表现为关节疼痛、肿胀、晨僵、功能下降,晚期多数导致关节破坏、僵直和畸形。 —概述(2) 病程中可伴有低热、疲乏无力、体重下降、贫血、淋巴结肿大等全身症状和心包炎、胸膜炎、肾小管性酸中毒、周围神经炎、高黏血症等多器官损害表现。
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