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扩 张 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy 北部新区第一人民医院 内二科 王琴 一、扩心病概念 是以心机收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型 二、病因 causes 病因不明，可能与下列因素有关： (1)、病毒感染：病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，少数炎急性期即表现为心脏扩大。 (2)与自身免疫有关。 (3)冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在／局灶性坏死及纤维化。 (4)某些酶异常或氧化代谢缺陷，导致心肌代谢障碍。 (5)与家族和遗传因素有关。 (6)与酒精中毒和原虫感染有关。 。 (7)劳累、分娩、高血压、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。 三、病 理 1、大体解剖： （1）全心扩大 （2）室壁变薄 （3）纤维瘢痕 （4）附壁血栓 （5）瓣膜及冠状动脉 正常 2、组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 四、临床表现 各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适；随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有： 1、呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端 坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。 2、心绞痛，常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。 3、晕厥与头晕，多在劳累时发生，血压下降所致，发生过速或过缓型心率失常时，也可引起晕厥与头晕。 4、心悸，患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。 五、DCM实验室及其他检查 1、超声心动图 2、胸部X线检查 3、心电图 4、其他检查 1、超声心动图 超声心动图特点： 1）“一大”— 心室腔明显扩大 2）“二小”—二尖瓣开放幅度小；二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 3）“三薄”—室间隔与左室后壁多变薄 4）“四弱”—室间隔与左室后壁运动减弱 2、胸部X线检查 心影增大，肺淤血 心胸比〉50% 3、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波 4、其他检查 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等 六、诊 断 缺乏特异性 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能 除外各种病因明确的器质性心脏病 七、鉴别诊断 八、治 疗 内科治疗 1、控制心力衰竭 强心、利尿、扩血管、营养心脏，但由于心肌损 害常较广泛，对洋地黄耐受力较差，易出现毒性 反应，应小量应用。 2、 控制心律失常 室性心律失常和猝死是DCM的常见症 状，可用β—阻滞剂、胺碘酮 3、β受体阻滞剂： 1.在病情稳定和常规抗心衰基础之上应用； 2.从小剂量开始； 3.长期应用，疗效显示在3-6个月后； 4.在心衰加重时应加强其它抗心衰措施而尽量保持β-受体阻滞剂应用连续性上调β受体密度，降低交感活性。 （ 有报道：长期应用美托洛尔治疗DCM可以预防患者病情恶化，改善临床症状和左心室功能。主张早期应用β—阻滞剂） 4、Ca离子拮抗剂： 降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用（ 扩张型心肌病患者中存在抗ADP/ATP载体抗体，检出率高达60—95%。该抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗剂可以防止该效应的发生。） 外科治疗 1、心脏移植 心脏移植在外科治疗方面是治疗晚期DCM一种成功方法。左心辅助能维持晚期DCM患者泵血功能，恢复心肌收缩功能，可作为等待心脏移植过度时期的一种治疗方法。目前心脏移植技术日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活质量，是晚期DCM患者有效治疗方法之一。存在问题：(1)供体缺乏；(2)费用昂贵；(3)术后感染；(4)术后排斥反应 2、动力心肌成形术： 心功能动态心肌成形术虽然能改善患者心功能，但手术创伤大，病人不易耐受，仅作为心脏移植禁忌时替代方法。 3、左心室缩（减）容术： 左室减容手术是将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小