心肌致密化不全1 例报告.docVIP

精品论文 参考文献 心肌致密化不全1 例报告 延边大学附属医院 吉林延吉 133000 　　关键词：心肌致密化不全；冠状动脉疾病 　　 　　 　　患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。既往于2016年1月行乳腺癌切除术，否认高血压、糖尿病等病史。患者入院1 个月前因“感冒”后出现胸闷、气短症状，而后轻微活动时即可出现胸闷，位于胸骨后剑突下，呈紧缩感，休息1～3 min可自行缓解，发作时自行口服“速效救心丸”，未见明显好转，未系统诊治。此后上述症状间断发作，并逐渐加重，活动耐量明显下降，端坐位，夜间不能平卧入睡，并逐渐出现双下肢水肿。入院2天前劳累时突发胸闷、气短，呈压迫感，呼吸困难，遂来我院就诊。病程中伴咳嗽、偶有咳痰，无发热。入院查体：T 36.3℃，HＲ111次/min，Ｒ18次/min，BP 90/60 mmHg。双肺上野呼吸音粗，双肺下野呼吸音减弱，双肺可闻及少许湿啰音。心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间外侧0.5cm处，心界向左下扩大，律不齐，偶可闻及早搏，可闻及第三心音，舒张早期奔马律，未触及震颤，双下肢重度凹陷性水肿，肝脾肋下未触及。心电图示：窦性心动过速，偶发室性期前收缩，完全性左束支传导阻滞，V1-V4导联T波倒置。胸部 CT：双肺纹理增多，双肺可见斑片状、条片状致密影，边界模糊。心脏增大，心包及双侧胸腔积液，考虑双肺炎症，双侧肺水肿。入院化验检查：B型前体人脑利钠肽（NT-proBNP）3592 pg/mL，肌酸激酶同工酶（CK-MB）14 IU/L，alpha;-羟丁酸脱氢酶190IU/L，乳酸脱氢酶224 IU/L，磷酸肌酸激酶86 IU/L；白细胞 15.32times;109/L。 入院诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病 缺血性心肌病型 偶发室性期前收缩 完全性左束支传导阻滞 心功能IV级2.心包积液3.肺炎、双侧胸腔积液？入院后积极给予吸氧，并静脉给予抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗肺部感染，抗血小板聚集、减轻心肌耗氧量、预防心室重构、强心、利尿、扩血管等治疗急性心力衰竭。入院后动态心电图：窦性心律，偶发室性期前收缩（15次），完全性左束支传导阻滞。入院后超声心动图检查：左房内径27mm，左室舒末内径65mm，左室收末内径51mm，室间隔厚度8/11mm，左室后壁厚径7/11mm，左心室射血分数（LVEF）37%，E峰0.7m/s，A峰0.6m/s，E/Alt;1。左室呈球形增大，左室侧壁见多个肌小梁回声和交错深陷的隐窝，左室内未见明确血栓回声，左室壁网格状范围超过80%以上（以心尖部为著），左室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低。二尖瓣返流量G1/4.超声诊断：心肌致密化不全性心肌病，左室增大，左室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低（EF38%），二尖瓣关闭不全轻度。因此考虑该患者急性心力衰竭的心脏基础病变是心肌致密化不全性心肌病，经过积极的抗炎、改善心力衰竭症状，患者病情好转后出院。 　　讨论：心肌致密化不全（NVM）是以突出的肌小梁和交错深陷的小梁隐窝为特征的一种特殊心肌病，本病较为罕见，是遗传性心肌病的一种[1]，是由于先天发育不全即胚胎期心肌致密化过程失败所致的心室肌结构异常，有明显的家族发病倾向[2]。，主要累及近心尖部的室壁节段、下壁以及侧壁心室肌[3]。NVM的临床症状表现多样，轻重不同，主要表现为心力衰竭、心律失常、心内膜栓塞伴体循环栓塞等。 　　检查方法：该病首选检查为超声心动图，可探及突出增大的肌小梁错综排列，肌小梁内有血流与心腔相通。心电图可见心肌缺血改变、传导阻滞、心律失常等。 　　心力衰竭常常为心肌致密化不全的首发症状，Weiford 等人[4]的研究中曾报道该病心力衰竭的发生率为30%～73%。本例患者以心力衰竭急性发作为主要表现，心电图示V1-V4导联 ST-T波倒置，患者端坐位，呼吸困难，双肺炎症，白细胞增高，入院后考虑为以感染为诱因致使心力衰竭加重，积极给予抗炎、改善心功能治疗。待病情稳定后行超声心动图检查确诊为NVM。 　　患者入院时心电图V1-V4导联T 波倒置，考虑可能与致密化不全的心肌舒张功能异常及心肌供血不足引起。本例患者此次发病有感染病史，可进一步导致心衰急性加重，进而加重心肌缺血的发生，从而引起CK-MB升高。因此，为避免漏诊、误诊，应完善超声心动图、MＲI、CT等相关检查。 　　目前，尚无针对NVM 的治疗手段，本病远期预后差，主要是改善心力衰竭症状、控制心律失常、减少血栓形成等对症治疗，对于严重心衰并存在心室不同步收缩患者可行植入型心脏复律除颤器治疗，合并房颤肌血栓患者应给予抗凝治疗，合并心脏畸形者行心脏矫正手术，晚期药物无法改善的心衰可考虑心脏移植术。 　　 　　参考文献： 　　[1]Mozaffarian D，Be