头面部孤立性纤维性肿瘤2例并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 头面部孤立性纤维性肿瘤2例并文献复习 路荣1 周立奉2 　　（1.解放军第五医院病理科 宁夏银川 750004） 　　（2.解放军第五医院皮肤科 宁夏银川 750004） 　　【摘要】目的 探讨头面部孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态、特征、诊断及鉴别诊断。 方法 分析2例头面部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料，标本均采用HE染色及免疫组化染色，结合组织学特点和免疫组化进行临床病理分析。 结果 镜下孤立性纤维性肿瘤的特点为稀疏区和致密区相间的组织学特征，稀疏区可见黏液样变性及玻璃样变性，致密区多数可见血管外皮瘤样结构。 结论 发生于头面部的孤立性纤维性肿瘤较为少见，病理诊断应结合临床、组织形态学、免疫组化检查综合进行诊断。 　　【关键词】孤立性纤维性肿瘤 头面部 　　【中图分类号】R730.261 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）23-0201-02 　　孤立性纤维性肿瘤是起源于树突状间叶细胞，并向纤维母细胞分化的肿瘤，它表达CD34，并具有血管外皮瘤样特征，本文通过报道两例头面部的孤立性纤维性肿瘤并结合文献复习。探讨此类疾病的组织病理学、免疫组化及诊断、鉴别诊断要点。 　　1 临床资料 　　1.1一般资料 　　病例1：患者男，23岁，主诉左眼睑肿胀1月余，至当地医院行眼眶部CT:左眼眶肿瘤。入院后查体：左眼下睑肿胀明显，与下眶缘可触及大小约3.0CMtimes;2.0CM肿物，边界清楚，活动度可。 　　病例2：患者男性，58岁，因鼻部发现肿块近3个月入科。在当地医院行CT检查提示鼻部肿物，似破坏周围骨质。查体：鼻部突出于表面肿物，范围约4.0CMtimes;3.0CM，与周围组织界限不清。 　　1.2方法： 　　手术标本均经10%中性福尔马林固定，大体检查，常规石蜡切片4?m厚，HE染色，光镜观察。免疫组化，一抗CD34，CD117、bcl-2，CD99，S-100、Ki-67、vimentin、EMA、CK、SMA均来自福建迈新公司。 　　2 结果 　　2.1 巨检： 　　病例1：卵圆形肿物1枚，大小3cmtimes;2cmtimes;2cm，切面灰白色、局部编织状，质韧，局部黏液样，与周围组织界限清楚。 　　病例2：灰白色结节1枚，大小3.5cmtimes;2.5cmtimes;2cm，切面灰白、灰红色，局部区域有出血，大部分区域呈鱼肉状。与周围组织界限欠清晰。 　　2.2 光镜HE观察： 　　病例1：镜下见肿瘤组织，组织像可见稀疏区及致密区（见图1），细胞异型性不明显，局部可见扩张、增生的鹿角样血管(见图2);肿瘤组织稀疏区域可见黏液变性（见图3）。 　　病例2：镜下见肿瘤组织，细胞卵圆形至短梭形，其间可见粗大的胶原束（图4），局部区域细胞密集，细胞核异型性及多形性明显（见图5），可见核分裂相（见图6）gt;4个/HP，未见坏死。 　　2.3免疫组化检查。 　　两例病例均显示CD34弥漫阳性、Bcl-2阳性、Vimentin、CD99阳性（见图7、图8），SMA、S-100、CD117、EMA阴性。 　　病理诊断：病例1为（左眼眶）孤立性纤维性肿瘤；病例2为（鼻部）非典型性孤立性纤维性肿瘤。 　　3、讨论 　　3.1 孤立性纤维性肿瘤的常见临床特点： 　　孤立性纤维性肿瘤的发病年龄大概在19-85岁，高峰期在40-60岁，女性多见。孤立性纤维性肿瘤大部分位于皮下组织，极少部分位于深部软组织。大部分为无痛性缓慢增大的包块，对周围组织产生压迫症状，极少部分合并有副瘤综合征。 　　3.2 孤立性纤维性肿瘤的诊断及鉴别诊断。 　　孤立性纤维性肿瘤大体为界限清楚地包块，附大部分包膜，切面实性、灰白色，质地中等。恶性孤立性纤维性肿瘤大部分为浸润性生长边缘及出血坏死。 　　镜下孤立性纤维性肿瘤的特点为稀疏区和致密区相间的组织学特征，稀疏区可见黏液样变性及玻璃样变性，致密区多数可见血管外皮瘤样结构。文献报道：大概90-95%的病例表达CD34，大概75%的病例表达CD99，约35%的病例表达Bcl-2。在本文报道的两例病例中CD34为强阳性表达，Bcl-2、CD99均为不同程度的阳性。也有作者认为，Bcl-2的阳性表达比CD34的表达更加特异，更有意义。 　　恶性或非典型孤立性纤维性肿瘤的诊断标准为：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂像易见，常ge;4个/10HPF,并能见到坏死，形态上类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞肿瘤。本文病例2细胞密集、异型性大，核分裂像易见并可见病理性核分裂，未见典型坏死，考虑为非典型孤立性纤维性肿瘤。复习文献，有关提示孤立性纤维性肿瘤的恶性转化的因