3例罕见家族性遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的护理.docVIP

精品论文 参考文献 3例罕见家族性遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的护理 刘波 于谨英(青岛市市立医院血液科 山东青岛 266071) 【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）24-0275-02 【摘要】 总结了3例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的护理。认为此病护理要点主要包括加强心理护理，密切观察疾病出血倾向，针对性做好各部位出血的防护与治疗护理工作，加强宣教，从而保证治疗效果，提高生存质量。 【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症 护理 【Key words】 Hereditary coagulation factor VII deficiency Nursing care 遗传性凝血因子Ⅶ(Coagulation factor Ⅶ，FⅦ)缺乏症是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，发病率低，临床上非常罕见[1]。1951年由Alexander首次报道，总的发病率约为1/50万，约18%的患者与近亲婚配有关[2]。我科于2012年1-2月先后收治同一家庭3例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者，现将治疗护理体会报告如下。 1 临床资料 3例为同一家庭兄妹，父母为非近亲结婚，均被诊断为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症。例1，女，46岁，因“反复关节肿痛近40年，加重1月”入院，偶有黑便，便血。贫血貌，皮肤黏膜可见瘀斑，四肢关节肿痛，双肘关节及膝关节畸形和活动障碍，以左侧为著。实验室检查：血常规示WBC2.3times;109/L，RBC3times;1012/L，Hb70g/L，PLT224times;109/L，查PT延长至54.1s(正常范围为10～14s)， FⅦ活性测定为1.10%(正常范围50%～120%)。例2，女，50岁，因“反复鼻衄、便血40余年，左肘关节肿痛6年，加重1个月”入院。15年前因月经过多行“子宫切除术”，6年前因反复大便带血行“痔疮切除术”。查体右肘关节畸形和活动受限。实验室检查：血常规正常，查PT延长至48.5s(正常范围为10～14s)，FⅦ活性测定为1.30%(正常范围50%～120%)。例3，男，52岁，因“反复鼻衄伴关节肿痛40余年，加重半年”就诊，4年前因颅内出血行手术治疗，查体右肘、踝关节可见肿胀，右肘关节活动轻度受限。实验室检查：血常规正常。查PT延长至38.4s(正常范围为10～14s)，FⅦ活性测定为2.3%(正常范围50%～120%)。目前对于此病尚无根治的方法，FⅦ替代治疗较为普遍，该3例患者均予以重组人凝血酶原复合物（康舒宁）、止血药物等治疗。10天左右好转出院。 2 护理 2.1 心理护理 遗传性FⅦ缺乏症是一种终身疾病，病人心理压力较大。护士要与病人做好沟通，护士长在患者心目中是护理专家，护士长对患者进行的心理护理工作尤为重要，更易取得患者的信任。护患共同探讨疾病治疗护理的难点，消除恐惧、焦虑心理，使患者能够正确对待疾病。 2.2 密切观察出血倾向 出血是本病主要表现，因此要严密观察出血倾向，如有无鼻衄、皮肤淤斑、穿刺注射后出血难止、关节血肿等，特别要注意密切观察患者的意识状态，颅内出血征象发生。对已发生的出血要认真做好记录：生命体征，出血的部位、量，关节血肿注意记录血肿大小，患肢疼痛、活动情况等。 2.3 关节肿痛护理 本组3例患者均反复发生关节肿痛，且已发生不同程度的畸形或活动受限。本次住院3例患者均处于在关节出血早期，给予冷敷，使局部血管收缩，以利止血。我们的做法是将小号医用冰袋置于自制冷敷袋中，包裹患者整个肿痛关节，每2h冷敷15-20min，谨防冻伤。嘱患者减少不必要的肢体活动，保持较舒适的位置，以防止或对抗痉挛姿势的出现[3]。2例患者膝关节肿痛，给予膝下垫一软枕抬高患肢；1例患者肘关节肿痛给予吊带吊起上臂。关节疼痛逐渐缓解后，协助指导患者进行关节功能锻炼，运动量遵守循序渐进的原则，辅以轻柔缓慢按摩，促进局部血液循环，逐步恢复关节功能，在锻炼过程中注意防止引发新的关节出血发生。3例患者出院时关节出血均停止，无疼痛，畸形及活动受限未进展。 2.4 其他部位出血护理 本组患者住院期间，2例患者发生鼻衄，1例患者发生便血，均为自发性出血。鼻衄患者给予两侧鼻翼冰敷5-10分钟，同时局部使用去甲肾上腺素棉球收缩血管止血，配合应用重组人凝血酶原复合物，于30分钟后停止出血。便血患者随时观察生命体征，记录大便性质、颜色、量。遵医嘱及时应用凝血因子、止血药物，卧床休息，保持大便通畅，1天后便血停止。 2.5 用药护理 3例