以无菌性脑膜炎为首要表现婴儿不完全川崎病8例病例临床回顾研究.docVIP

以无菌性脑膜炎为首要表现婴儿不完全川崎病8例病例临床回顾研究【摘要】 目的：探讨以无菌性脑膜炎为首发症状的不完全川崎病(KD)临床特点，进一步提高了婴儿不完全川崎病的认识与警惕，以做到早期诊断及诊疗。方法 对以无菌性脑膜炎为首发症状的婴儿不完全川崎病8例进行回顾性分析。结果 8例患儿心脏超声检查均出现了冠状动脉病变，其中冠状动脉扩张4例，冠脉瘤4例，均确诊为婴儿不完全KD；结论 对1岁以内无菌性脑膜炎病程中发热持续≥5天以上，伴血WBC、ESR和CRP炎性指标明显增高者，且抗生素治疗无效患儿，临床上应警惕不完全川崎病诊断，对疑似病例尽早做心脏超声检查，了解冠脉病变情况，以做到早期诊断及诊疗。 【关键词】 婴儿 ；不完全川崎病；无菌性脑膜炎；冠状动脉病变；心脏超声检查 ； 早期诊断 不完全川崎病（KD）是指未达到典型KD的诊断标准，但疾病的发展符合KD的特点并且排除其他疾病或具有典型心血管并发症者[1]。婴儿不完全型川崎病发病率较高，其临床表现不典型，症状不完全，给早期诊治带来一定困难，常导致漏诊或延迟诊疗，冠状动脉病变发生率更高，临床上日益受到重视。以无菌性脑膜炎为首要表现的婴儿不完全川崎病，临床少见报道。本文总结2005.1―2010.6月以无菌性脑膜炎为首发症状确诊为婴儿不完全川崎病8例临床资料进行回顾性分析，以提高对不完全性川崎病认识，尽早诊断及治疗。 1 临床资料 1.1 一般资料与方法： 2005.1―2010.6月本院收治8例婴儿不完全川崎病，其中男5例，女3例，年龄8±3.2月，最小者1月26天，入院时病程2-5天，发热天数平均9.5天；确诊时间平均8天。住院天数平均16天。对8例患儿临床资料采用回顾性分析方法。 1.2 临床表现 8例患儿均以反复发热为首发症状，体温38℃～40℃，发热病程时伴呕吐、抽搐、精神差、萎靡、前囟饱满、隆起等中枢感染症状及体征；入院初步诊断：发热待查：颅内感染？脓毒症？入院后给予降温、止痉、青霉素、头孢曲松抗感染、降甘露醇、维持水电解质平衡等对症治疗（其中2例患儿给予不规范丙种球蛋白静脉应用）；患儿体温持续不降;8例病例均有典型发热病程》5天以上，6例烦躁、易激惹、精神差、前囟饱满、隆起，5例抽搐，呕吐7例，病程中出现球结膜充血4例，为干性充血，无脓性分泌物；口唇皲裂3例，颈淋巴结单侧肿大l例，恢复期指趾端脱皮1例，发热病程中一过性皮疹1例。 1.3 实验室检查：8例患儿外周血白细胞计数及中性细胞比值均升高，白细胞(18.0～36.5)×109／L，粒细胞比值70%以上；6例血红蛋白明显降低；8例血小板均增高，血小板(360―685)×109／L，且随病程呈进行性增高趋势；所有病例C反应蛋白(CRP)均增高:50一220 g／L，多于起病3天进行性增高；8例血沉(ESR)均增快:50～150 mm／h；8例患儿腰椎穿刺脑脊液检查示：细胞数正常，糖、氯正常，蛋白正常或稍增高(0.4―0.8 g／L)，脑脊液细胞培养均阴性，脑脊液检查均符合无菌性脑脊液改变。 1.4 心脏彩超检查：8例患儿心脏超声检查均出现了冠状动脉病变。冠状动脉扩张4例，冠脉瘤4例；年龄最小者1月26天，患儿，心脏超声：提示左冠状动脉内径约0.53cm，前降支内径约0.4cm，回旋支内径约其中0.38cm；右冠状动脉内径约0.53cm。提示双侧冠状动脉扩张（左侧冠状动脉瘤形成）。冠脉病变诊断标准[2]：1）超声心电图（UCG）示冠脉内膜回声增强；2）冠脉扩张（～3 岁冠脉≥2.5 mm，～9 岁冠脉≥3.0 mm，～14 岁≥3.5 mm）；3）冠脉瘤（CAA，不同形状的冠脉扩张冠脉内径为4～7 mm）；4）巨大冠脉瘤（GCAA，冠脉内径≥8mm。 1.5 治疗及转归 本组均通过严密观察病情结合相关医技检查结果，确诊不完全型川崎病。确诊后，给予IVIG[1 g／(kgd)]连用2 d，阿司匹林30～50 mg／(kgd)，1次口服。48―72 h后体温正常，将阿司匹林改为3～5 mg／(kgd)。冠脉损害者同时加用双嘧达莫，待血沉、C反应蛋白、血小板、冠状动脉等实验室指标完全恢复正常后停药。一直使用至冠状动脉恢复正常。所有患儿治疗后病情缓解，进入恢复期。出院后随访：4例冠状动脉扩张约出院后3月，复查心脏彩超均恢复正常；4例冠状动脉瘤形成者，出院随访至12月，3例冠状动脉瘤消失；1例仍残留小动脉瘤，伴血管壁不规则。 2 讨论 自1967年日本川崎富报道以来，川崎病发病人数呈逐年增多而且有不典型临床表现的倾向。它包括典型川崎病和不完全川崎病。该病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。KD所致的冠状动脉病变（coronary artery lesion，CAL）已取