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Fisher综合征均伴有眼内肌麻痹4例关键词 Fisher综合征 眼内肌麻痹 病历摘要 例1：患者，女，48岁，于6月10日出现咽痛、流涕、头痛头昏，体温略高，抗炎治疗后好转，6月17日出现复视，视物模糊，发音呈鼻音，双侧咀嚼困难，6月20日出现双眼睑下垂，双眼球固定正中位，复视消失，头晕如坐船感，头胀。查体：血压140/80mmHg，神清，构音障碍，双眼睑下垂，双瞳等大同圆，直径约4.0mm，对光反射迟钝，双眼球固定，余颅神经检查示见异常。四肢肌力稍弱，肌张力减低，腱反射消失，病理征阴性，双侧指鼻试验不准，跟膝胫试验不稳，行走不稳。脑脊液细胞数正常，蛋白略高。电生理检查示：周围神经传导速度缓慢，F波消失，头MRI示未见异常。 例2：患者，男，38岁，于入院前4天无明显诱因出现复视、视物旋转，在当地医院给予改善循环治疗不见好转，于入院前1天出现吞咽困难，走路不稳。病前1周咳嗽。查体：血压130/80mmHg，神清，构音障碍，双眼球固定，双瞳等大，直径约4.0mm，对光反射消失，余颅神经检查示见异常。四肢肌力近5级，肌张力正常，双侧腱反射减弱，双侧指鼻试验欠稳准，双侧病理征阴性。2周后查脑脊液蛋白细胞分离。肌电示周围神经传导速度减慢。头MRI示未见异常。 例3：患者，女，48岁，于12月初患感冒，双眼睁不开，当自己用手把眼睛扒开时便出现视物成双。同时，双下肢无力。第2天，感觉双上肢也活动不灵，甚至自己不能吃饭。下肢的症状也加重。因而不能下地行走。入当地医院治疗。住院1周后，扶之可以行走，又过1周后，可以自己吃饭。不久，双眼也能睁开。查体：血压140/90mmHg，神清语明，双上睑轻度下垂，两侧瞳孔等大，直径约4.5mm，光反应迟钝，向左右看时左眼固定不动，右眼只能向下活动3mm，面部感觉正常，咀嚼肌肉正常。面神经无瘫痪，其它脑神经正常。四肢肌力近5级，肌张力正常，双侧腱反射减弱，指鼻、跟膝胫试验不稳准，昂伯氏征阳性，行走不稳。腰穿脑脊液蛋白细胞分离。头部CT未见异常。 例4：患者，男，75岁。因突发头晕，口齿不清2天入院。入院前2天，患者在安静状态下突发头晕，口齿不清，饮水呛咳。病前2周有上感史。查体：血压140/85mmHg，神清，构音障碍，双眼球固定，各向活动受限，右瞳孔直径约5.0mm，左瞳孔直径约4.5mm，左侧直接光反射迟钝，右侧光反射消失，双眼睑略下垂，软腭动度下降，咽反射存在。四肢肌力近5级，四肢肌张力下降，腱反射消失，无感觉障碍。共济运动:指鼻不准，跟膝胫试验完成差，行走时步基增宽。腰穿脑脊液蛋白细胞分离。头部CT示：双侧基底节区多发腔隙性脑梗死。 讨 论 Coller首先于1932年描述了MFS的临床表现，其后Miller-Fisher于1956年报道了3例类似患者［１］。Fisher综合征好发于16～25岁的青少年，45～60岁为另一个高发期，70岁以上发病者少见，急性起病，是吉兰-巴雷综台征(GBS)的特殊类型，不仅有周围神经的损害，可能还有脑干和小脑的病损，诊治不及时可转化为全身型GBS。Fisher综合征约占GBS的5%，临床上并非罕见， Fisher综合征一般有如下特点：①急性或亚急性起病，病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状，从婴幼儿到老年均可患病，青壮年多见。国外文献报告小的15个月，大的77岁，发病无明显季节性。②眼肌麻痹，以双侧眼外肌瘫为主，其受累程度不等，眼肌麻痹通常于病后2周开始恢复，而眼球上视运动恢复最迟，本组4例均合并有眼内肌受损。③双侧小脑性共济失调。④腱反射减弱或消失。⑤脑脊液多有蛋白-细胞分离。⑥预后较好。⑦肌电图检查示神经源性损害，神经传导速度减慢，F波潜伏期延长或消失，神经活检示脱髓鞘和炎性细胞浸润。Fisher综合征发病机制尚不十分清楚，最近发现Fisher综合征患者体内抗神经节苷脂抗体滴度同GBS一样均阳性， 表明两者有相同的免疫学发病机制，细胞免疫和体液免疫均与本病脱髓鞘病理有关，病前感染特别是空肠弯曲菌，巨细胞病毒，肺炎支原体可能诱发了异常的免疫反应［２］。 Fisher综合征表现为小脑性共济失调，须与急性小脑炎相鉴别，急性小脑炎，为急性起病，病前有感染史，主要临床表现为急性小脑性共济失调，肌痉挛，可有粗大眼震。据福原信义报道68例急性小脑炎约半数有”Flutter Like Oscillation”式眼球震颤。多数无颅神经受累，肌电图无周围神经源性改变，头颅CT可有小脑萎缩的改变，不难与本病鉴别。本病还须与遗传性共济失调鉴别，后者除表现小脑性共济失调外，可有痉挛性截瘫，构音障碍，肌张力降低，眼球震颤，少年起病者伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍，易与本病鉴别。 Fisher综合征的治疗仍是抑制免疫反应，清除致