【疾病名】小儿血管瘤【英文名】pediatric hemangioma 【别名 .PDFVIP

【疾病名】小儿血管瘤 【英文名】pediatric hemangioma 【别名】hemangioma of children；pediatric angioma；pediatric angioneoplasm；pediatric haemangioma；pediatric hemartoma；pediatric vascular tumor；儿童血管瘤 【ICD 号】D18.0 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 小儿体表血管瘤是婴幼儿时期的一种良性错构瘤，发 率高达 3%～8%。 根据其自然史、部位、细胞转归和组织学特征，血管性病变可分为婴儿性 毛细血管瘤或血管畸形。中枢神经系统血管畸形在MR图象上的特征表现依病变 亚型的不同而不同。血管性病变很常见，但是，这些病变的分类和命名常常复 杂而令人困惑。针对中枢神经系统和软组织血管畸形已经有不少的分类系统。 根据优势畸形血管的不同，病理分析将血管性病变分为毛细血管性、海绵状、 静脉以及动静脉畸形。相应地，畸形也可分为高流量(动静脉畸形)和低流量 (毛 细血管、海绵状、静脉畸形)。 局部血管畸形，或称作血管瘤，常位于表浅部位，但是可侵及深部组织如 骨骼肌。位置深在的病变诊断困难需要进行放射学检查。深部血管瘤常位于肌 肉内，也可见于滑膜组织。 2.发病机制研究进展 【诊断研究进展】 1.辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：血管瘤进行MR检查具有诊断学意义。T 加权像上，血 管瘤呈葡萄串样分叶状多发高信号影。出现这种表现是由于海绵状或囊状扩张 的血管间隙中存在着不流动的血液。这些间隙内还可见到液-液平面。斑点状或 网状低信号区域可能存在，这代表纤维组织、血管中的快速血流或者钙化斑 点。血栓形成的区域表现为环状低密度，与静脉石相仿。在这些病例中，常规
加权像上，这些病变的信号强度介 放射学检查和 CT扫描检查有帮助。MR的T
于肌肉和脂肪之间。在某些血管瘤，周边高信号区域代表脂肪组织(T 加权像 上)。 根据 MR成像结果，可将血管畸形分为低流量和高流量病变，特别是结合动 态对比增强核磁共振血管成像时。低流量血管畸形(静脉，毛细血管，海绵窦 性，或混合型)包含大的腔隙，该腔隙内具有蛇根样结构，其走向与肢体的长轴 一致，沿神经血管束走行，有时可能是多发的。高流量血管畸形可以见到更多 的蛇根样血管。流量更快的病变在所有的脉冲序列中 表现为流空现象。利用 传统的常规 MR成像方法来鉴别低流量血管畸形的各个亚型通常是不可能的，因 为病变的特点取决于血管腔的直径 以及管壁厚度。诊断毛细血管或海绵状血管 瘤的主要依据是其具有薄的血管壁，而静脉畸形血管壁常常较厚——尽管有时 候病理分析很难将某些静脉畸形与海绵状血管畸形相区分——这些类型的病变 即为混合性病变。 滑膜血管瘤很少见，并且几乎总是发生在膝关节 ，患者主要表现为疼痛、 水肿和关节渗出。最常累及的部位是膑上囊，MR成像可做出特异性诊断。这些 病变在 T
加权像上表现为边界不清 的、中等强度信号分叶状团块影，有时可以 包含瘤内脂肪造成的高信号区域。在T 加权像上，这些病变表现为高强度信号 影，其间贯穿低信号强度线样结构，后者代表了病变内的纤维脂肪分隔以及血 管腔 。滑膜血管瘤表现出强弱不均一对比强化。这些病变可能侵犯到关节外对 临近骨组织造成压迫性侵蚀 。 血管异常性疾病可被分为婴儿性毛细血管瘤或血管畸形。由于该病变的血 流动力学的病理学特点，传统的 MR影像学检查和 MR血管造影相结合，可以更 好地描述血管性病变的特点。根据所累及的器官系统的不同(如中枢神经系统， 肌肉骨骼系统，以及肝和脾等)，血管畸形在 MR上的表现也各不相同。熟悉这 些病变的 MR特征，有助于鉴别诊断，确诊疑诊病例，确定病变的范围，以及 变的正确归类和相关病变的文献综述 。 2.临床诊断进展 【治疗与预防方法研究的进展】 注射治疗婴幼