西安交通大学《内科学》8淋巴瘤.pptVIP

预后 HD是一种可治愈的肿瘤，预后和组织类型及临床分期紧密相关 NHL的预后与病理类型有很大关系 与国际预后指标有关 淋巴瘤lymphoma 西安交通大学第一医院血液科 组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）两大类。二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。 病因和发病机制 病毒病因学说：1964年Epstein分离出E-B病毒；70年代后期提出与逆转录病毒有关。 与幽门螺杆菌有关 与宿主免疫功能有关 霍奇金淋巴瘤 一、病理和分型 特征：在多形性、炎症浸润背景上找到R-S细胞极其变异型细胞 采用2001年WHO的分类方法 结节性淋巴细胞为主型 经典型 ①结节硬化型 ②富于淋巴细胞型 ③混合细胞型 ④淋巴细胞消减型 二、临床表现及分期 (一)临床表现 ①淋巴结肿大 ②淋巴结外器官受累 ③全身症状:发热、盗汗、瘙痒、消瘦 ④其他:带状疱疹、饮酒后淋巴结疼痛 (二)Ann Arbor临床分期 Ⅰ期 一个淋巴结区或结外器官局限受累 Ⅱ期 横膈同侧，≥ 二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧≥一个淋巴结区受累 Ⅲ期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它结 外器官局限受累 Ⅳ期 ≥一个结外器官广泛侵犯，或孤立性结外器官受侵犯伴远处淋巴结肿大、肝 、骨髓受累 中度恶性 D. 滤泡性大细胞型 E. 弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性小细胞与大细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型 A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状： 发热：不明原因发热38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗 三、实验室检查 (一)血液和骨髓 ①血常规 轻、中度贫血 白细胞多正常、少数增多 1/5患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少 ②骨髓：非特异，R-S细胞有助诊断 R-S细胞：大小不一、20~60μm、不规则； 胞浆嗜双色性； 核外形不规则，可呈“镜影”状； 核染质粗细不等； 核仁大，达核的1/3 腔隙型R-S细胞 (二)影像学及 病理检查 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗 (一)结节性淋巴细胞为主型 ⅠA期可单纯淋巴结切除 或累及野照射20-30Gy Ⅱ期以上同早期霍奇金治疗 (二)早期(Ⅰ Ⅱ)霍奇金淋巴瘤的治疗 适量全身化疗 +局部照射 预后良好组ABVD2-4疗程+累及野30-40Gy 预后差组ABVD4-6疗程+累及野30-40Gy (三)晚期(Ⅲ Ⅳ)霍奇金淋巴瘤的治疗ABVD6-8疗程 化疗前有大包块或化疗后有肿瘤残存应放疗 进展期或复发应干细胞移植 (四)复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗 首程放疗后复发采用常规化疗 化疗抵抗或不耐受早期可放疗 常规化疗缓解后复发二线化疗或移植 非霍奇金淋巴瘤 WHO2001分型中常见的淋巴瘤类型 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkit淋巴瘤/白血病 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞型淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 赛塞里综合征 一、临床表现 无痛性进行性淋巴结肿大或局部包块 ①全身性 ②多样性 ③随年龄增长而发病增多，男多于女，进展迅速。 ④NHL对各器官的压迫浸润较多，常有高热和系统症状。 二、实验室检查和特殊检查 （一)血液和骨髓 ①血常规 白细胞多正常，伴淋巴细胞增加 ②骨髓 晚期可并发急性淋巴细胞白血病 （二）化验检查 ①血沉增快 ②乳酸脱氢酶活力增高 ③碱性磷酸酶活力增加 ④血钙增加 ⑤伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫 ⑥球蛋白增多：多克隆或单克隆 ⑦染色体易位：t(14;18)和t(8;14) ⑧基因重排：bcl-2或T细胞受体基因 （三）影像学检查 ① 浅表淋巴结：体检、B超、放射性核素淋巴显像 ② 纵隔：胸部X线、CT ③ 腹腔、盆腔淋巴结：CT、淋巴造影、B超 ④肝脾：CT、B超、放射性核素扫描、MRI ⑤PET/CT （四）病理学检查 （五）剖腹探查 慢性、进行性、 无痛性淋巴结肿大 淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片 皮肤损害 皮肤活检及印片 血细胞减少 血清碱性磷酸酶增高 骨骼病变 骨髓活检和涂片找R-S细胞或淋巴瘤细胞 三、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 （二）鉴别诊断 ① 淋巴结肿大：结核性淋巴结炎 ②发热：结核病、败血症、