西安交通大学《内科学》7白血病.pptVIP

二、鉴别诊断 骨髓增生异常综合症 感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 一、一般治疗 紧急处理高白细胞血症 防治感染 成分输血支持 防治高尿酸血症肾病 维持营养 二、抗白血病治疗 一)、化疗策略 1. 目的：完全缓解并延长生命 完全缓解： 临床： 症状体征消失 血象： 中性粒细胞≥ 1.5×109/L 血小板≥ 100×109/L 血涂片无白血病细胞 骨髓象：原+早≤5% 无Auer小体 红细胞及巨核细胞正常 无髓外浸润 2. 化疗药物组合原则 作用于细胞周期不同阶段的药物 各药物间有相互协调作用 各药物副作用不重叠 3. 完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗 二)、ALL的化疗 1. 诱导缓解 化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP 2. 巩固强化6疗程 1、4疗程：原诱导方案 2、5疗程：EA 3、6疗程：HD-MTX 3. 维持治疗3~5年 三)、ANLL的化疗 1. 诱导缓解 化疗方案：DA、 HA、HOAP M3可应用维甲酸、砷剂 2. 缓解后治疗：每1~2月1次，共2~3年 原诱导方案 中剂量阿糖胞苷 新方案（如米托蒽醌） 3复发和难治AML治疗 ①HDAra-c ②新方案 ③预激化疗 ④HSCT ⑤免疫治疗 四)、老年AL的治疗 老年患者化疗剂量应减少 过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱 三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗 ALL必须鞘注、AML初诊高白细胞、 伴髓外病变、 M4/M5 、t(8;21) Inv(16) 、CD7和CD56阳性 四、睾丸白血病治疗：放射治疗 五、造血干细胞移植 ALL适应症:复发难治ALL 、CR2期ALL 、CR1期高危ALL如:t(9;22) 、 t(4;11) 、+8者、WBC30 ×109/L的前B-ALL和100 ×109/L的T-ALL 、获CR时间4-6周 AML适应症:高危组首选异基因HSCT 低危组首选HD-Arac为主化疗,复发再异基因HSCT 中危组强化疗、大剂量化疗+自体移植或同胞相合HSCT均可. 预后 未治疗者平均生存期3个月 ALL患者1~9岁预后较好 M3型经维甲酸或砷剂治疗预后较好 染色体异常与预后有关 继发性、复发和多药耐药者预后差 * 白血病Leukemia 西安交通大学第一医院血液科 概念 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。 根据受累细胞分为ALL、AML、CML、CLL。 白血病分类 急性 慢性 白血病细胞 原始及早期幼稚细胞 较成熟幼稚细胞及成熟细胞 病情发展 迅速 慢 自然病程 数月 数年 发病情况 发病率：我国为3-4/10万，依次为AML、ALL、CML、CLL。成人以AML多见，儿童以ALL多见。 死亡率：在儿童及35以下成人中居第一位。 病因与发病机制 生物因素： 病毒和免疫功能异常 人类T 淋巴细胞病毒 ATL 电离辐射：放射线 化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等 遗传因素：如家族性白血病 其他血液病：如MDS等 急性白血病Acute Leukemia 急性白血病分类 一、急性髓细胞白血病可分为8型 M0(急性髓细胞白血病微分化型) M1(急性粒细胞白血病未分化型) M2(急性粒细胞白血病部分分化型) M2b M3(急性早幼粒细胞白血病) M4(急性粒-单核细胞白血病) M4EO M5(急性单核细胞白血病) M6(急性红白血病) M7(急性巨核细胞白血病) 二、急性淋巴细胞白血病分为3型 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12μm)为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥ 12μm)为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 临床表现 一、贫血 二、发热： 高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。 最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。 可出现真菌感染、病毒感染。 三、出血 急性早幼粒细胞白血病易并发DIC 急性白血病多死于出血，尤其颅内出血 四、器官和组织浸润表现 淋巴结和肝脾大 关节、骨骼疼痛 眼部出现绿色瘤 口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹 中枢神经系统白血病：以ALL常见 睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧 实验室检查 一、血象 白细胞常增多，≥ 10×109/L称白细胞增多性白血病 白细胞也可正常或减少，≤ 1.0×109/L称白细胞不增多性白血病 血片原始和幼稚细胞 可有贫血及血小板减少 二、骨髓象 有核细胞