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慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic Leukemia 西安交通大学第一医院血液科 概念 慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性疾病。 特点：Ph染色体或/和bcr/abl基因重排。 临床表现和实验室检查 一、慢性期 中年多见，男性略多；起病缓慢 症状：乏力、低热、多汗、体重减轻 体征：脾大最为突出，肝大，胸骨压痛 白细胞淤滞症：白细胞极度增高，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。 1.血象 白细胞常明显增多，常超过 20×109/L 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 血片中性粒细胞增多，原始细胞10% 早期血小板多正常，部分患者增多；晚期血小板减少，可有贫血 2.骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主 原粒细胞不超过10% 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应 3.细胞遗传学及分子生物学改变 95%血细胞出现Ph染色体，t(9;22) (q34;q11) bcr/abl融合基因：9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，以PCR检查 融合蛋白P210：具有酪氨酸激酶活性。 4.血及尿中尿酸增高 二、加速期 常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，贫血及出血 对原来治疗药物无效 血或骨髓原始细胞10% 外周血嗜碱性粒细胞20% 不明原因血小板进行性减少或增高 出现其他染色体异常 CFU-GM培养，集簇增加而集落减少 骨髓活检示胶原纤维显著增加 三、急变期 骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥ 20% 外周血中原粒+早幼粒细胞30% 骨髓中原粒+早幼粒细胞50% 出现髓外原始细胞浸润 一、诊断 脾大、血液学改变、Ph染色体阳性 Ph染色体阴性者查bcr/abl融合基因 Ph染色体也可见于AML、ALL 诊断和鉴别诊断 二、鉴别诊断 其他原因引起的脾大：如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等 类白血病反应：并发于严重感染、恶性肿瘤 骨髓纤维化 治疗 一、细胞瘀滞症紧急处理 二、化学治疗 羟基脲 白消安 靛玉红 小剂量阿糖胞苷 其他 加用别嘌醇 三、干扰素 四、格列卫 五、Allo-SCT：慢性期缓解后进行 六、晚期的治疗： 加速期治疗 ①Allo-SCT ②格列卫 ③其他 急变期治疗 ①化疗 ②格列卫 ③ Allo-SCT 预后 一、化疗后中数生存期约40个月，5年生存率25~35% 二、预后有关因素： 初诊时预后风险积分 治疗方式 病程演变
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