其他间质性肺疾病.pptVIP

病例 治疗 强的松 40mg qd＋CTX 100mg qd 症状明显好转 半月后血气（吸空气）： pH: 7.437，PaO2 : 86.9mmHg，PaCO2 : 35.4mmHg， SaO2 : 97.3%，P（A-a）O2 :21.2 mmHg 病例 治疗后一月 病例二 治疗后二月 * 　　　　温州医学院附属第一人民医院 其他类型的弥漫性间质性肺病 过敏性肺炎（HP) 概述 定义：易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病，亦称外源性过敏性肺泡炎（EAA) 病理：以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺炎，细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布的非干酪坏死性肉芽肿为特征 典型类型：农民肺、鸽子肺、鹦鹉肺、空调肺 临床表现：急性：畏寒、发热、全身不适、伴胸闷、呼吸困难、 咳嗽 亚急性：持续进行性发展的呼吸困难、体重下降 慢性：持续进行性发展的呼吸困难伴咳嗽、咳痰及体重下降 EAA的胸片示双肺细网和网结节样变 CT示细支气管周围小叶中心性模糊结节影，伴管壁增厚，弥漫性小叶分布的磨玻璃样变 女性42岁，外源性过敏性肺泡炎，显示为肺泡性结节影，边缘模糊，弥漫分布，肺血管影清晰 肺外表现 辅助检查 HRCT细支气管中心结节、斑片状毛玻璃影或伴实变，气体限闭形成的马赛克征。 BALF淋巴细胞升高， 治疗 脱离或避免接触过敏原 激素治疗 嗜酸粒细胞性肺炎 概述 定义：肺部嗜酸粒细胞浸润伴或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多为特征的临床综合征。 临床表现：呼吸困难、咳嗽、发热、盗汗、体重下降和喘鸣。 X线典型表现：肺外带的致密肺泡渗出影，中心带清晰-肺水肿反转形状，多位于上叶。 血液学检查：外周血嗜酸粒细胞增多，血清IgE升高。 肺泡灌洗液：嗜酸粒细胞升高。 治疗：糖皮质激素。 肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH) 概述 特点：吸烟相关，病理改变以细支气管中心分布的朗汉斯细胞渗出形成肉芽肿，起病隐匿，咳嗽、呼吸困难。 X线胸片：结节或网格结节渗出性病变，分布于上叶和中叶，肋膈角不受累。 HRCT：多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔。 治疗：戒烟，严重患者考虑激素治疗。 PLCH 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM) 概述 特点：只发生于育龄女性 病理：细胞壁、细支气管和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致肺气肿或薄壁囊腔形成。 临床表现：进行性加重的呼吸困难、反复发生的气胸、乳糜胸，偶有咯血。 HRCT：大小不等的薄壁囊腔，弥漫性分布于两侧肺脏。 治疗：孕激素、免疫抑制剂 LAM 肺泡蛋白沉着症（PAP） 概述 特点：肺泡腔内积累大量的表面活性物质。 病理：细胞壁、细支气管和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致肺气肿或薄壁囊腔形成。 临床表现：呼吸困难伴咳嗽、偶有咳嗽 HRCT：毛玻璃影与正常肺组织分开，地图样图案 小叶间隔或小叶内间隔增厚，形成多边形或不规则铺路石图案。 BALF：奶白色、稠厚且不透明、静止后沉淀，PAS染色阳性。 治疗：全肺灌洗。 PAP PAP 病例 女 20岁， 入院：04-4-15 咳嗽、咳痰、呼吸困难2个月， 加重10天 04-2月出现咳嗽、黄痰，渐憋气，活动后明显，抗生素治疗无效。4月初痰培养3次均为真菌，予大扶康静点，病情无缓解，出现发热，体温37-39.4度 查体：右下肺闻及爆裂音及细小湿罗音 病例 血常规 WBC: 10.3～ 13.5×109/L N: 56.1～76.4% E: 3.4～4.7% Hb: 147～169g/L 血气（鼻导管6L/min） pH: 7.459 PaO2 : 59.5mmHg PaCO2 : 33.5mmHg SaO2 : 93.2% 痰细菌学检查 痰培养（-） 痰找抗酸杆菌（-） 痰真菌涂片及培养（-） ESR: 正常 CRP: 正常 PPD皮试（-） 抗ENA抗体（-） 抗ANA、抗dsDNA抗体（-） CK(-) 肌电图（-） 04-3-3 04-4-5 病例 病例 04 4 15 病例 支气管镜检查 毛刷涂片：细菌、真菌、抗酸杆菌均（-） 毛刷涂片：瘤细胞（-） 灌洗液：细菌、真菌、结核菌培养（-） 右下叶外后基底段TBLB：极少许支气管粘膜及肺组织显慢性炎，未见上皮样细胞结节及坏死 大扶康加用克拉霉素联合治疗无效 病例二 CT引导下经皮肺穿刺活检 病理