嗜酸性筋膜炎1例报告.pdfVIP

辽寄蕊学院学报 2008Dec JLi ． 29(6) aoningMecUcalUniversity ‘ ‘ 嗜酸性筋膜炎 1例报告 陈丽 ，肖跃飞 (1．辽宁医学院校外培养基地航天中心医院；2．北京大学航天中心医院，北京 100049) 中图分类号：R965 文献标志码：B 文章编号：1674—0424(2008)06-0569-02 检病理回报：鳞状上皮下纤维组织弥漫增生，未见 1 临床资料 皮肤附属器，血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞 1．1 一般资料 患者男，46岁，因双手掌指关 浸润，部分形成淋巴细胞套，血管肌壁内呈结：常样 节、腕关节僵硬伴小腿肿胀 3个月人院。人院前3 突起，但未见到明确肿瘤。诊断为嗜酸性筋膜炎。 个月患者无明显诱因出现双手掌指关节、腕关节僵 1．3 治疗 予以醋酸泼尼松40mg，每 日1次 口 硬，伴有活动受限，同时感小腿肿胀，到当地医院 服，并补充钙片。同时予以低分子右旋糖酐加香丹 就诊 (具体诊断不详)，予以中药治疗 (具体不 静点。5 日后患者关节僵硬较前好转，活动度增 详)，服药5O余天症状无明显改善。为明确诊断 大，双下肢肿胀消失。病情平稳出院。2w后复 入院。既往史无特殊 。无药物及食物过敏史。吸烟 查，调整激素用量。 10余年，每 日20支，已戒3月余。饮酒 lO余年， 2 讨 论 已戒3月余。人院后查体：体温36．4℃、脉搏 76 次／分、呼吸l8次／分、血压 14．7／10．7kPa，心肺 嗜酸性筋膜炎 (Eosinophilicfasciitls，EF)又 无异常，双侧前臂皮肤发硬、弹性差，伴有色素沉 称为Shulman综合征 ，由Shulman于 1974年首次 着，右侧腕关节皮肤可见3cm×3cm淡红色皮疹， 报道…。主要见于成人，尤其是30～40岁男性， 左侧小腿可见4cm×7cm淡红色皮疹，右侧小腿 儿童和老年人也可见。确切的病因及发病机制至今 可见3cmX5C1TI淡红色皮疹，皮损处皮温正常。 不清，研究表明可能与免疫、感染、过劳、外伤等 双手掌指关节活动受限。肝脾未及 。双下肢轻度可 因素有关。细胞免疫与体液免疫均参与发病 病变 凹性水肿。四肢肌力正常；肌张力无增高，生理反 主要在筋膜。特征性改变为筋膜炎症、水肿、增厚 射存在 ，病理反射未引出。 和硬化，胶原纤维增生硬化变性。筋膜中出现以小 1．2 实验室及辅助检查 白细胞计数 10．53×10／ 血管中心的非特异性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性 L，淋巴细胞百分 比17．8％，中性粒细胞百分比 细胞和浆细胞浸润 J。临床上多缓慢起病，少数 49．2％，嗜酸细胞百分比25．3％，嗜酸细胞计数 起病急。主要有皮肤和皮肤外损害，早期症状以皮 2．66×10／L，C反应蛋 白51mg／L，血沉 28mm／ 肤肿胀、肿痛和僵硬为多见，可侵犯身体皮肤任何 h，IgM3．o3g／L，IgG38．73g／L，类风湿因子22 部位。皮肤外损害最常见表现为关节痛、关节炎、 Iu／mL，粪便常规、尿常规正常。血糖、肝、肾功 关节挛缩和腕管综合征。少数患儿合并轻微的内脏 能正常。腹部彩超：肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、双 病变及血液系统常 (如再生障碍性贫血、血小板 肾未见明显异常。x线片：双髋、双腕、双踝关节 减少、溶血性贫血、恶性贫血、白血病等)。随着 未见明显异常，双膝关节退行性变。胸部正位片： 病变进展，炎症可从筋膜向深部肌肉蔓延。但临床 右肺可见陈旧病灶。心电图：