肥厚型梗阻性心肌病的手术治疗.pdfVIP

摘要 肥厚型梗阻性心肌病的手术治疗 硕士研究生：姬宇宙 硕士导师：徐敬教授 郑州大学第一临床学院 河南 郑州450052 摘要 肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种显性遗传性疾病，肥厚型梗阻性心肌病 是原发性心肌病中较常见的一种类型，是肥厚型心肌病的一种特殊类型。本病 常有明显家族史(约30％)，常为青年发生猝死的原因。在1952年Davie报道一 家9位兄弟姐妹，其中有5人得此病，5人中3人发生猝死。梗阻通常发生于主 动脉瓣下或心室中部，梗阻症状可以隐匿、间歇或持续存在，一些病人合并二 尖瓣前叶收缩期异常的前向运动即：SAM现象。其病变特征是血流动力学异常， 主要表现为左心室容积缩小，造成左心室间隔与二尖瓣前叶之间的距离显著缩 短，当心室收缩时二尖瓣前叶前向运动(SAM)，从而加重左室流出道(LVOT)梗 阻程度。肥厚型梗阻性心肌病临床表现主要为劳累性心悸、气短、心前区疼痛， 甚至晕厥。晚期常伴有严重的进行性充血性心力衰竭，常由于严重流出道梗阻 和并发心房纤维颤动引起。肥厚型梗阻性心肌病患者80％有劳累性呼吸困难， 约2／3患者有非典型心绞痛，约1／3患者有先兆晕厥或晕厥，多在活动后发生。 肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)，主 要病理改变为室间隔及左室游离壁非对称性增厚，导致左室流出道排血受阻。 肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗已有近40年的历史，但最初的手术效果并不十 分满意。近年来，随着其病理生理的进一步认识，外科矫J下的观念和方法也随之 发生了很大变化。 摘要 目的 对有症状的肥厚型梗阻性心肌病的病人最有效的治疗方法仍存在争 议。治疗方法包括药物治疗、双腔起搏治疗、经皮腔内室I、日J隔心肌化学消融术、 外科手术切除部分肥厚的心肌。各种治疗方法的长期效果不是很好界定。我们 目的是探讨肥厚型梗阻性心肌病手术治疗的效果、手术方法及手术适应症。 其中9例部分肥厚室间隔切除或切开及l例部分肥厚室间隔切除同期行二尖瓣 置换术。 结果 10例手术均获得成功无1例死亡。术后左室流出道压差(LVOTPG) 晕、心绞痛、气喘)，胸骨左缘杂音消失或减轻，震颤消失，心尖区杂音消失。 心功能均恢复到I．II级。l例出现完全性房室传导阻滞，安装起搏器。超声心 动图示室间隔变薄，二尖瓣反流明显减轻或消失，SAM现象消失，术后随访3 个月至8年，无l例死亡，均能J下常工作。 结论手术治疗通过切除部分肥厚室间隔能有效解除左室流出道梗阻，压差 明显下降，可以使许多病人得到长期症状改善。目前认为室间隔部分肥厚心肌 切除术是治疗症状性肥厚型梗阻性心肌病的第一选择的方法。 关键词肥厚型梗阻性心肌病左室流出道梗阻手术治疗 II Abstract of Treatment Obstructive Operation Hypertrophic C ardiomyopathy - - 一 Postgraduate：Yuzhouji XB Supervisor：Prof．Jing Clinical of TheFirst CollegeZhengzhouUniversity He