血液的生物化学-级本科.pptVIP

第十六章 掌握：非蛋白氮(NPN)、2,3-BPG支路的概念；血浆蛋白质的种类；血浆蛋白质的生理功能；红细胞糖代谢的两条代谢途径；血红素生物合成的原料、部位和限速酶。 熟悉：血液的组成；血浆蛋白质的性质；红细胞内糖代谢的生理意义。 了解：血浆胶体渗透压的概念；血红素生物合成的调节。 概 述 血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。 正常人体的血液总量约占体重的8%，其中血浆占全血体积的55%～60%，其余为有形成分。 正常人血液的含水量约为77%～81%，比重为1.050～1.060，它主要取决于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度。 血液的pH为7.40±0.05，渗透压在37℃时约为7.70×102kPa。 血浆含水约为93%～95%，其余为固体成分，包括无机物和有机物两大类，组成非常复杂。 第一节 血浆蛋白质 清蛋白是人体血浆中含量最高的蛋白质，约占血浆总蛋白的50%，浓度为38-48g/L，由肝细胞合成。 球蛋白的浓度为15-30g/L。 临床上常用血浆中清蛋白与球蛋白浓度的比值(A:G比值)反映肝功能状况。 正常情况下，A:G比值为(1.5-2.5):1，肝疾患的病人，肝合成清蛋白能力降低，血浆A:G比值下降。 按照血浆蛋白质来源： 一类是血浆中的固有成分，是由各种细胞组织分泌进入到血浆中的，对于血浆的功能必不可少，我们称其为血浆功能蛋白质：如各种转运蛋白、生长调节因子、补体、抗体、凝血酶原等。这类蛋白质的量和质的改变反映了机体代谢方面的变化。 另一类血浆蛋白质是在细胞组织更新或遭到破坏时漏入血浆的，如淀粉酶、转氨酶、血红蛋白等，这类蛋白质在血浆中的出现或含量的升高，往往反映了有关细胞组织的更新、破坏或细胞膜通透性的改变。 4. 在循环过程中，各种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。正常成人清蛋白的半衰期为20天，而结合珠蛋白的半衰期仅为5天左右。 5. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)，多态性是孟德尔式或单基因遗传的性状。即指在人群中有两种或两种以上发生频率不低于1%的表现型。ABO血型物质是最典型的例子，另外结合珠蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白和免疫球蛋白等都有多态性。研究血浆蛋白质的多态性对遗传学和临床医学均有一定意义。 水及电解质等小分子物质可自由通透微血管壁，但呈胶体状态的蛋白质分子则不能随便通透，呈现胶体渗透压。 血浆中的蛋白质，特别是清蛋白是维持血浆胶体渗透压的主要成分。 由于清蛋白的分子量小（69kDa），在血浆内的总含量大、摩尔浓度高，加之在生理pH条件下，其电负性高，能使水分子聚集其分子表面，故清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%～80%。 正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。由于血浆蛋白质的摩尔浓度高于组织液，因而血浆蛋白质的胶体渗透压略高于组织液中的胶体渗透压。血管内外的这一胶体渗透压的差别，是血管内得以保留液体，并将组织间隙的一部分水吸入血管内的有效渗透压。 当血浆蛋白质浓度降低时（如营养不良），胶体渗透压下降，不能将组织间隙的水吸入血管中，组织间隙潴留过多水分导致组织水肿。同样，当肝功能衰退时，肝制造清蛋白的能力降低，同样可导致浮肿、腹水。 （二）维持血浆正常pH值 血液中的血浆蛋白质和无机化合物调节着机体的酸碱平衡，维持血液恒定的pH值。 占血浆固体成分中最多的是血浆蛋白质，是两性电解质。大部分血浆蛋白质的等电点在4.6～7.3之间，而正常血液的pH为7.40±0.05，故大部分血浆蛋白在血液中是弱酸。它们一部分以酸分子形式存在，一部分以弱酸盐形式存在。 血浆蛋白盐与相应蛋白形成血液的一种缓冲系统，参与维持血浆正常的pH。 （三）运输功能 血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。 血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。 此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。 这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。 举例： 清蛋白能与多种配体结合：自由脂肪酸、类固醇激素、胆红素及Ca2+、Cu2+等；还能与一些药物结合，增加其水溶性而易于转运：磺胺、青霉素、阿司匹林等。 运铁蛋白是铁的转运载体，一分子运铁蛋白可与两个Fe3+结合。自由铁离子对机体有毒，与运铁蛋白结合后即无毒性；还可防止铁离子自肾丢失；可将铁运至骨髓的幼稚红细胞，并与后者表面的特异膜受体结合，有利于铁进入幼稚红细胞，作为合成血红蛋白的原料。 脂蛋白：主要运输脂类。 （四）免疫作用 血浆中的?球蛋白是含量最多的球蛋白，亦称免疫球蛋白，具有防御作用。 血浆中的免