15-其它糖的代谢途径.ppt

* 糖代谢中的其它途径 一、 葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸 二、饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1 . 果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸 2 . 半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸 3 . 甘露糖可转换为果糖-6-磷酸 三、糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶 四、 糖原合成的底物是UDP-葡萄糖 五、 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成 一、葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸 葡萄糖醛酸途径是葡萄糖氧化的另一条次要途径，葡萄糖可以转换为两个特殊的产物：D-糖醛酸和L-抗坏血酸。 葡萄糖-1-磷酸首先与UTP反应生成UDP-葡萄糖， UDP-葡萄糖脱氢形成UDP-葡萄糖醛酸。 UDP-葡萄糖醛酸水解生成D-葡萄糖醛酸并释放出UDP。 D-葡萄糖醛酸经NADPH还原生成L-古洛糖酸，L-古洛糖酸在内酯酶的作用下形成L-古洛糖酸内酯，L-古洛糖酸内酯经古洛糖酸内酯氧化酶催化脱氢生成L-抗坏血酸。 包括人在内的某些动物，如豚鼠、猴、一些鸟和一些鱼等由于缺少古洛糖酸内酯氧化酶，不能生物合成抗坏血酸，所以必须从食物中摄取。人如果不能获得足够的维生素C，将发展为坏血病。 二、 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1 . 果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸 在肝脏中，果糖激酶催化果糖磷酸化生成果糖-1-磷酸，反应需要ATP。 果糖-1-磷酸醛缩酶催化果糖-1-磷酸裂解生成甘油醛和磷酸二羟丙酮，后者经丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛-3-磷酸， 甘油醛则是在丙糖激酶的作用下，消耗一分子ATP后生成甘油醛-3-磷酸。 总的转化结果是一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸，同时消耗了两分子ATP。富含果糖或蔗糖的饮食由于丙酮酸的过量生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体。 一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸的过程 2 .半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸 乳糖酶催化乳糖水解为葡萄糖和半乳糖，半乳糖是葡萄糖的C-4差向异构体，可以通过尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-葡萄糖）再循环途径转化为葡萄糖-1-磷酸。 喂食奶制品的婴幼儿依赖于半乳糖代谢途径。患有半乳糖血症（不能正常代谢半乳糖）的婴幼儿都是缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰基转移酶。缺少这种酶会造成细胞内半乳糖-1-磷酸的堆积，有可能损害肝的功能，这可通过使皮肤发黄的黄疸的出现来确认。 另外还可能损伤中枢神经系统。在婴儿出生时，通过检测脐带红细胞中的半乳糖-1-磷酸尿苷酰基转移酶可以确定是否患有半乳糖血症。如果在饮食中去掉乳糖可以避免这种遗传病带来的严重后果。 2 .甘露糖可被转换为果糖-6-磷酸 甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖。甘露糖中己糖激酶催化下，转化为甘露糖-6-磷酸，然后在甘露糖异构酶催化下转化为果糖-6-磷酸。 三、 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶 糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷酸解，磷酸解直至距 ?-1,6 糖苷键的分支点还剩下4个葡萄糖单位的部位停止，剩下的底物称为极限糊精，极限糊精可以通过糖原去分支酶作用进一步降解。去分支酶具有葡聚糖转移酶和淀粉-1,6-葡糖苷酶两种催化活性。 葡聚糖转移酶催化支链上的3个葡萄糖残基转移到糖原分子的一个游离的4′端上，形成一个新的 ?-1,4 糖苷键，而淀粉-1,6-葡糖苷酶催化转移后剩下的通过 ?-1,6 糖苷键连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖。因此对于原来糖原聚合物中的每个分支点都可释放出一分子葡萄糖。 磷酸解 葡萄糖-1-磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下可以转换为葡萄糖-6-磷酸 糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷酸解 变位反应 糖原中大约90％的葡萄糖残基通过糖酵解却可以获得三分子ATP。 很显然糖原中葡萄糖残基生成的能量高，这是因为糖原磷酸化酶催化糖原磷酸解，而不是水解，即在葡萄糖磷酸化中没有消耗ATP。 分支酶的葡聚糖转移酶活性 分支酶的淀粉-1,6-葡糖苷酶活性 葡萄糖在己糖激酶催化下磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸。 将一个葡萄糖-6-磷酸中的葡萄糖基结合到糖原上（糖原的延伸）都需要进行3步酶促反应。 四、 糖原合成的底物 是UDP-葡萄糖 1、 磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖-6-磷酸转换为葡萄糖-1-磷酸; 2、葡萄糖-1-磷酸在UDP-