先心病知识讲座__培训课件.pptVIP

治疗Treatment 手术治疗 绝大多数TOF患儿都可行根治术 现认为：有条件者，3月内先作姑息性手术，6-12月作根治术 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为3～5岁 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术 法洛四联症 Tetralogy of Fallot 法洛四联症Tetralogy of Fallot，TOF 主要内容 发病率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗 发病率Incidence 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％ 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右 病理解剖Pathology 典型的TOF包括以下四种畸形： ⒈ 肺动脉狭窄（PS），以漏斗部狭窄多见，其次为瓣 膜合并漏斗部狭窄； ⒉ 室间隔缺损（VSD），多为高位膜部缺损； ⒊ 主动脉骑跨（aorta overriding）； ⒋ 右心室肥厚(RVH)，是肺动脉狭窄的继发改变。 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病  理生理和临床表现的重要因素。 右心房 右心室 左心房 左心室 血流量减少 肥大 血流量增加 扩张 混合血 VSD分流 肺动脉循环 血流量减少 血流量减少 主动脉骑跨 扩大 右心室流出道梗阻 PS 体循环 主动脉 TOF的病理生理和血液动力学改变 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 青紫的发生主要取决于肺动脉狭窄的程度 在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大。 生后卵圆孔即正常闭合，由于生理上的需要动脉导管可能持续开放，使较多的血液进入肺而进行氧合，因而发绀不明显或较轻，所以小儿多在6月～l岁后始出现发绀。同时生后右心室流出道狭窄的程度也相对较轻，此时可通过VSD出现左到右的分流，这也是生后初期无明显发绀的又一原因。 随着年龄增长，肺动脉口狭窄的程度进行性加重，至2～4岁时经VSD左至右的分流停止，出现右至左的分流。同时由于肺循环的血流量少，肺内氧合不足，故临床上出现发绀。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现，但出现的时间和程度差异很大。通常于生后3～6个月出现发绀，重者新生儿期即出现明显发绀，轻者至年长儿时才出现轻度发绀。一般全身性发绀出现愈早，愈可能存在严重的肺动脉口狭窄或闭锁。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 缺氧发作（Cyanotic spells） 也是TOF的重要表现之一，哭闹、排便、感染、贫血，寒冷及创伤等均可诱发。发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时，缺氧发作多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向，可能是由于侧支循环建立的缘故。其发生机理尚不十分清楚，多数认为可能是由于右心室流出道肌肉痉挛而使血流突然停止，出现肺动脉一时性闭塞，致使脑缺氧。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） TOF患儿因动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重。较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位。蹲踞现象是TOF的突出特点。 临床表现Clinical Manifestations 体格检查 一般体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软 发绀 杵状指、趾，1岁后渐明显 听诊：胸骨左缘第2～4肋间有2～4／6级喷射性收缩期杂音 P2减弱 心电图Electrocardiography TOF心电图特点为： 电轴右偏； 右心室肥厚， Vl多呈R、Rs、RsR’等波型，如Vl 呈qR型，说明右心室肥厚十分严重； 约20％可有右束支传导阻滞的图型； 年长儿可出现高尖P波； 左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电图显 示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个 证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四 联症。 心电图Electrocardiography X光胸片Chest Radiography TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上翘，心 腰凹陷或平直 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大，右心 房可轻度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细，可见侧支循环