急诊课件：自身抗体的临床应用.pptVIP

系统性血管炎（Chapel Hill 2012新分类2） 单器官的血管炎： 皮肤白细胞破碎性炎 原发性中枢神经血管炎 皮肤动脉炎 孤立性主动脉炎 与系统性疾病相关的血管炎： 狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎 可能的病因相关性血管炎： 乙肝病毒相关性血管炎、丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、 梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相 关的ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 荧光图谱分型 主要抗原成分 胞浆型cANCA 核周型pANCA 蛋白酶3（PR3） 髓过氧化物酶（MPO） 非典型型（cANCA） 不清 ANCA的临床意义 c-ANCA和PR3-ANCA 对肉芽肿伴多血管炎(Wegener肉芽肿)有高度特异性（95%），敏感性80%，与病情活动性相关，常作为判断药物疗效和病情复发的指标 p-ANCA和MPO-ANCA 不如c-ANCA具有诊断特异性 阳性者血管炎程度较高，其滴度也与病情活动相关 主要与显微镜下多血管炎 坏死性新月体肾小球肾炎 嗜酸细胞性肉芽肿伴多血管炎（变应性肉芽肿性血管炎）相关 ANCA PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种系统性血管炎检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。 对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～ 90%。 一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 （八）抗磷脂抗体综合征（APS） 是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动/静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体 APS已成为普通人群中获得性高凝状态的最常见原因; 是妊娠失败的主要原因; 与15％－30％的深静脉血栓(DVT); 1/3的年龄在50岁以下的新发卒中有关; 血清学检查 抗心磷脂抗体（ ACA ）——IgG、IgM、IgA 抗β2糖蛋白1抗体（抗β2-GP1) 狼疮抗凝物（LA）——凝血酶原时间（PT） 激活的部分凝血活酶时间 （APTT） 白陶土凝集时间（KCT） 蛇毒试验（αRVVT） * （九）自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 (AIH) 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 自身免疫性胆管炎（AIC） * 自身免疫性肝炎 autoimmune hepatitis, AIH AIH临床特点： 大多隐匿起病,女性多见（女：男=4-6：1） 类似病毒性肝炎的症状和体征：疲乏无力、右上腹不适、肝肿大、黄疸、腹水 肝功能异常：肝酶（ALT、AST）升高为主，明显高于胆酶，AST/ALP≥3； 血清IgG升高，1.5倍, r-球蛋白2倍； 各种病毒学指标 检查均为阴性; 病理:肝细胞炎,界板破坏,汇管区单个核细胞浸润 * 自身免疫性肝炎的分型 I型: 最常见，约占80% 抗平滑肌抗体（SMA），ANA ： 常同时出现 （ 85%-90%） ANA及SMA被公认是 诊断I型AIH的特异性抗体; II型: LKM-1(肝肾微粒体抗原）； LC-1 (肝细胞胞质抗原) III型: SLA (可溶性肝抗原) LP (肝胰抗原) * 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC） 女性； 胆酶升高（ALP,r-GT）为主，碱性磷酸酶（ALP）/AST3； IgM明显升高,胆汁酸,血脂及胆固醇升高; 自身抗体：M2/AMA阳性 (90%)、 抗Sp100抗体、 gp210抗体、核孔蛋白p62抗体等 肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻，淤胆；肝内阻塞 性胆汁性肝硬化； 病理:胆管炎,肉芽肿,局灶性汇管区淋巴细胞积聚,汇管周围胆汁淤积,肝细胞病变相对较轻; 常合并其他自身免疫病如SS、桥本氏甲状腺炎等。 * 抗线粒体抗体 AMA有许多亚型，非特异性抗体 AMA-M2 阳性率96%PBC，特异性?97％ 早期甚至肝功能正常无症状期即可阳性 2