变应性肉芽肿性血管炎个案分析.docVIP

变应性肉芽肿性血管炎个案分析 　　【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2013）12-0227-01 　　【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。本文通过对1例典型CSS病例的分析，总结临床上对此病的认识。 　　【关键词】变应性肉芽肿性血管炎 临床表现 诊断 危险分层 治疗 　　1、临床资料 　　郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。余无特殊。查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。 　　2、讨论： 　　变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名[1]。据文献报导CSS的年发病率为1～2/百万，临床少见。 　　根据1990年美国风湿病协会（ACR）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、X线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断CSS。本例患者符合前4项，故考虑该诊断。 　　1、发病机制：CSS病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。部分作者认为CSS与嗜酸细胞释放的髓过氧化物酶（MPO）刺激机体产生的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）引起的III型变态反应有关[3]。少数个例报告接触变应原（如：放线菌、青霉素、某些药物等）亦可诱发CSS。 　　2、临床表现：CSS是一个高度变异的疾病。有些人只有轻微的症状，但另一些人却可发生威胁生命的并发症。从病理生理上可将疾病分为3个阶段： 　　1）、过敏阶段：这是个通常CSS发展的第一个阶段，包括如哮喘，过敏性鼻炎，以及鼻窦炎等[6]。 　　2）、嗜酸阶段：这个阶段表现为血液中嗜酸性粒细胞增多，并可带来严重损害。常累及呼吸、消化系统。常见的症状有：发热、体重减轻、哮喘、乏力、盗汗、咳嗽、腹痛、胃肠道出血等。这个过程能持续数月或数年，可自然缓解[6]。 　　3）、脉管炎阶段：这个阶段有时可和嗜酸性改变同时发生。最显著的特征就是引起严重的血管炎，影响体内重要器官组织的血供。根据受累器官不同，有以下表现：皮疹或溃疡、关节疼痛肿胀、周围神经病、支气管哮喘或充血性心力衰竭、咯血、呼吸困难、血尿等[6]。 　　3、疾病的危险分层：法国血管炎研究小组根据5个危险因素将CSS分层，包括：1、肾功能降低（Crea 1.58？mg/dL or 140 μmol/l）；2、蛋白尿1g/24h；3、胃肠出血：如缺血坏死或胰腺炎；4、中枢神经系统受损；5、心肌病变。无上述危险因素的CSS死亡率约11.9%。具有1个危险因素的CSS的5年内死亡率26%，具有2个或更多危险因素的死亡率高达46%[4]。 　　4、治疗：CSS的治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用。糖皮质激素：多数CSS患者对激素治疗效果良好，单用临床缓解率91.5%。免疫抑制剂：免疫抑制剂可提高缓解率，降低复发率。以下三种情况，需加用免疫抑制剂：（1）对激素治疗反应差或产生依赖的患者；（2）有致命性合并症的患者，如进展性肾衰或心脏受累的患者；（3）出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴有周围神经病。2007年开展的一个系统研究表明，所有患者都应该使用高剂量激素治疗，但是FSS评分大于等于1的患者，应该开始环磷酰胺冲击治疗。少量细胞毒性药物的应用，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，也有助于病情维持在稳定期。[5] 　　3、总结 　　本案为我院第一例诊断的CSS，在临床上具有比较重要的意义。目前关于此病的临床资料还不是很丰富，其临床表现随着病程进展逐渐加重，临床误诊的几率也比较大[7]。目前研究表明：虽然通过药物治疗，许多CSS患者可获得缓解，但这个病可发展为慢性甚至终身性的疾病