静脉平滑肌瘤贾红幻灯片.pptVIP

青年女性，34岁，2010-07-27无诱因出现下肢水肿就诊，既往曾行子宫、左输卵管及阔韧带平滑肌瘤切除术 讨论 二、流行病学 1896年 Birch - Hirschfeld首次用德文描述了静脉内平滑肌瘤病。 1975 年 Norris 等才提出静脉内平滑肌瘤病 IVL 诊断名词。 迄今 英文文献中约有200 例的病例报道。大多为个案报道。 发病年龄22 ～80 岁, 平均发病年龄 为45 岁。90％为绝经前的经产妇。 该病与子宫肌瘤有密切关系,多数患者有子宫肌瘤或子宫切除史，病变超出子宫范围者达30%～80％,累及心脏者达10%～30％。 三、病因 目前存在两种理论: Knauer 认为肿瘤起源于子宫血管壁的平滑肌; 而Sitzenfry认为侵袭性子宫肌瘤才是起源, 然后有向静脉管腔的入侵。 Dal等在IVL 细胞中都发现了特殊的染色体畸变: 12q15 与14q24之间发生易位,他们认 为这可能与IVL细胞侵袭性密切相关。 Kokawa 等报道, IVL 患者血清 中能检测到较高水平的雌激素受 体和孕激素受体, 提示IVL 的发 生与雌、孕激素的刺激密切相关, 但雌激素的来源还有待探讨。 五、超声诊断特点 IVL 常合并子宫平滑肌瘤或腺肌病, 其超声图像与一般子宫肌瘤也相似, 故临床上很难在手术前做出诊断。 声像图上多表现为: 肌壁间多发中低回声结节,宫旁组织内不规则回声紊乱区, 血供较丰富,彩色血流呈树枝状或条索状。国内潘莹等发现部分IVL 患者肌层时有 “瀑布样”中低回声区,部分区域呈卷曲状延伸表现, 其内部血流彩色呈稀条索状,比起源的肿 块的血管少;这与病理检查中所见的“蠕虫样” 或“棉絮状”组织在肌层内沿脉管内延伸至宫旁 组织相对应。 IVL 区别于子宫肌瘤的特征性表现为: 呈束状或“漩涡状”排列, 部分区域肿瘤细胞呈结节状,分布于静脉内, 表面衬有扁平内皮细胞。 组织切片特殊染色显示: 波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白均为阳性。 静脉内平滑肌瘤栓一般漂浮在管腔内, 与管壁 不粘连或粘连部位局限, 从管腔或心腔中抽出较容 易, 加上低温体外循环技术的应用, 这些都为一次 性完成手术提供了可能。 一次手术可减少患者对手术的心理压力和住院费用。但是手术对麻醉要求高,手术时间长, 并且体外循环需要系统肝素化, 增加了出血的机会。当瘤栓与下腔静脉管壁的粘连时, 强力牵拉, 可导致致死性的后腹膜出血 。 对于分次手术来说, 肿瘤的缓慢 生长保证了两次手术间期的安全性; 分次手术相对来说更安全; 而且在 盆腔手术中, 可行近心端血管夹闭, 减少肿瘤播散和肺栓塞死亡的风险。 七、 鉴别诊断 血管内平滑肌肉瘤: 多发生于下腔静脉。肿瘤多与静脉壁黏连, 手术时不易剥离。增强CT肿瘤不均匀强化。血管浸润多限于肌瘤局部,肌瘤 外一般无血管浸润,超声检查病变少 有子宫外的血管侵袭生长； 心房黏液瘤: 多发生于左心房, 附着于房间隔, 在房间隔可找到瘤蒂回声,且肿块活动度大。不与静脉内占位相连。 静脉系统血栓: 根据临床症状及做盆腔血管的检查排除IVL。 其他恶性肿瘤的血管转移：因多有 原发灶的临床表现, 鉴别并不困难。 子宫内膜间质肉瘤: 低度恶性, 可侵入小静脉与淋巴管,可盆腔淋巴结、卵巢及远处转移。合并平滑肌分化时, 与IVL在组织学及免疫组织化学上有重叠，但间质肉瘤内多见螺旋小动脉, CD10 阳性。对卵巢激素同样具有依赖性, 对放疗敏感。 八、治疗 手术是治疗的主要方法。完整切除肿瘤是成 功治疗的关键。 肿瘤切除不干净,可导致复发 和再次手术的可能。手术难度和 手术时间主要是由瘤栓与管壁 粘连程度而非瘤栓的长度决定。 对无法手术切净的, 建议行肿瘤向心端血管结扎, 防止瘤栓进入下腔静脉。 对受累的大血管, 要尽早将其内瘤栓取出、取尽。 当盆腔病变和大血管受累同时存在时, 手术一般先行开胸经心房取栓, 再行盆腹腔肿瘤切除。这两个 手术即可在低温体外循环条 件下一次完成 ,也可间隔 4～6 周, 分次进行。 * 静脉平滑肌瘤病 intravenous leiomyomatosis ,IVL 贾红、张娜 1、概念 2、流行病学 3、病因 4、临床表现 5、超声特点 6、病理特点 7、鉴别诊断 8、治疗 一、概念 静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤, 指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外,淋巴管也可受累,故又称为脉管内平滑肌瘤病 intravascular leiomyomatosis ,病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁平滑肌瘤相同, 但