内科33--3 急进性肾小球肾炎.pptVIP

内 容 一、病因和发病机制 二、病理 三、临床表现和实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 1、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 2、引起急进性肾炎综合整的其他肾小球疾病 五、治疗 1、强化治疗 2、替代治疗 六、预后 RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染，但感染与RPGN发病的关系尚未明确。 接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与RPGN I型发病有较密切的关系。 某些药物如丙硫氧嘧啶(Pru)、肼苯达嗪等可引走RPGNⅢ型。 RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物。 此外，遗传易感性在RPGn发病中也发挥着一定作用。 【二、病理】 肾脏体积常较正常增大。 病理类型为新月体性肾小球肾炎。 光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，I型和Ⅲ型可见肾小球节段性纤维素样坏死。 免疫病理学检查是分型的主要依据， I型IgC及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布； Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁； Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。 Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积 电镜下 Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积， I型和Ⅲ型无电子致密物。 内 容 一、病因和发病机制 二、病理 三、临床表现和实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 1、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 2、引起急进性肾炎综合整的其他肾小球疾病 五、治疗 1、强化治疗 2、替代治疗 六、预后 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）和ANCA阳性（Ⅲ型）。 此外，Ⅱ型患者的血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。 B型超声等影像学检查常显示双肾增大。 内 容 一、病因和发病机制 二、病理 三、临床表现和实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 1、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 2、引起急进性肾炎综合整的其他肾小球疾病 五、治疗 1、强化治疗 2、替代治疗 六、预后 2．急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。 3. 梗阻性肾病 者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱铙检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。 2．原发性肾小球疾病 有的病理改变并无新月体形，但病变较重和（或）持续，临床上可呈现急进性肾炎综合征，如 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或 重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 临床上鉴别较困难，常需做肾活检协助诊断。 内 容 一、病因和发病机制 二、病理 三、临床表现和实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 1、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 2、引起急进性肾炎综合整的其他肾小球疾病 五、治疗 1、强化治疗 2、替代治疗 六、预后 该疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松Img/( kg．d)，2-3个月后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺2- 3mg/（kg．d）口服，累积量一般不超过8g]，以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体大量合成而造成“反跳”。 该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型和就诊时急性肾衰竭已经需要透析的Ⅲ型。此外，对于伴有威胁生命的肺出血的患者，血浆置换疗效较为肯定、迅速，应首选。 内 容 一、病因和发病机制 二、病理 三、临床表现和实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 1、引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 2、引起急进性肾炎综合整的其他肾小球疾病 五、治疗 1、强化治疗 2、替代治疗 六、预后 影响患者预后的主要因素有： ①免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中； ②强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐600 umol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时，即开始治疗者预后较好，否则预后差； ③老年患者预后相对较差。 本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见，故应特别注意采取措施保护残存肾功能，延缓疾病进展和慢性肾衰竭的发生。部介患者可长期维持缓解。 但是ANCA相关小血管炎引起的Ⅲ型可复发，因此还需要1-2年以上的维持治疗以减少复发。 【预后】 患者若能得到及时明确的诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。 早期强化治疗可使部分患者缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能完全恢复。 若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆的慢性肾衰竭。 * * 第二节 急进性肾小球肾炎 （Rapidly progressiv