内科34--4肾病综合征.pptVIP

（二）血浆蛋白变化 肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多．也使肾小管分解蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。 此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。 除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgC）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白也可减少，尤其是肾小球病理损伤严重，大量蛋白尿和非选择性蛋白尿时更为显著。 患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 （三）水肿 肾病性水肿发生机制详见本篇第二章。 肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。 后由于肾灌注不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促进水钠潴留。而在静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏和水肿。 近年研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用 （四）高脂血症 流行病学研究表明肾病综合征患者发生动脉硬化风险增加。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL浓度增加，常与低蛋白血症并存。脂蛋白(a)[Lp(a)]也会增高，病情缓解时恢复正常。 其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少相关，目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。 微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80% - 90%，成人原发性肾病综合征约10%-20%。本病男性多于女性，儿童高发，成人发病率降低，但60岁后发病率又呈现一小高峰。 典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴有镜下血尿。 本病约30% - 40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗两周左右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血清白蛋白逐渐恢复正常水平，最终可达临床完全缓解。 但本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性肾小球硬化。 一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。 免疫病理显示IgM和C3 在肾小球受累阶段呈团块状沉积。 根据硬化部位及细胞增殖的特点，局灶节段性肾小球硬化可分为以下五种亚型： ①经典型：硬化部位主要位于血管极周围的毛细血管袢； ②塌陷型：外周毛细血管袢皱缩、塌陷，呈节段或球性分布，显著的足细胞增生肥大和空泡变性； ③顶端型：硬化部位主要位于尿极； ④细胞型：局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时可有足细胞增生、肥大和空泡变性； ⑤非特殊型：无法归属上述亚型，硬化可发生于任何部位，常有系膜细胞及基质增生。 其中非特殊型最为常见，约占半数以上。 FSGS 特点： 该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5% -10%。 本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。 大量蛋白尿及肾病综合征为其主要临床特点（发生率可达50% ~75%），约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿。本病确诊时约半数患者有高血压，约30%有肾功能减退. 多数顶端型FSCS糖皮质激素治疗有效，预后良好。 塌陷型治疗反应差，进展快，多于两年内进入终末期肾病。 其余各型的预后介于两者之间。 过去认为FSCS对糖皮质激素治疗效果很差，近年研究表明50%患者治疗有效，只是起效较慢，平均缓解期为4个月。 肾病综合征能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者6 -10年超过半数进入终末期肾病。 MN 特点： 本病男性多于女性，好发于中老年。 通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。 常在发病5 -10年后逐渐出现肾功能损害。 本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40% - 50%。因此，膜性肾病患者如有突发性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，肾功能受损，应怀疑肾静脉血栓形成。如有突发性胸痛，呼吸困难，应怀疑肺栓塞。 膜性肾病约占我国原发性肾病综合征的20% 约有20%~35%患者的临床表现可自发缓解。 约60% ~70%的早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，疗效则较差。 本病多呈缓慢进展，我国、日本和我国香港特区的研究显示，10年肾脏存活率为80% - 90%，明显较西方国家预后好。 MPGN 特点： 本组疾病在我国发病率高，约占原发性肾病综合征的30%，显著高于西方国家。 本病男性多于女性，好发于青少年。 约50%患者有前驱