橄榄桥脑小脑萎缩例临床分析.pdfVIP

湖南医学990331 湖南医学 HUNAN MEDICAL JOURNAL 1999年 第16卷 第3期 Vol.16 No.3 1999 橄榄桥脑小脑萎缩32例临床分析 邹　文　戴启麟 　　关键词　小脑疾病；　小脑性共济失调；　诊断 　　橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是多系统萎缩，即一组原因不明的神经系统多部位进行 性萎缩变性疾病，以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症 状以及其它神经系统症状体征。其起病形式多样，临床较易忽视。现将1987年至1997 年本院收治的32例经头颅CT或MRI扫描确诊的OPCA进行临床分析，报道如下。 1　临床资料 1.1　一般资料　32例中，男27例，女5例，平均年龄45.5(4～67)岁。病程3.5～8年。 1.2　诊断标准　中壮年起病，男性多见，逐渐出现小脑性共济失调，植物神经功能障 碍，还可伴发锥体外系征，锥体束征等，CT或MRI检查见小脑、脑干萎缩。 1.3　临床表现 1.3.1　小脑征　32例均有运动性共济失调，其中22例首发症状为走路不稳，19例半年 至两年后出现蹒跚步态。4例以言语不清，头晕起病，继之行走不稳。临床体检均为 Romberg′s征睁闭眼站立不稳，指鼻试验、快复轮替动作、跟膝胫试验笨拙、不准； 反击征阳性。 12例有阳萎。4例伴有体位性低血压，其立卧位收缩压差＞4 kPa，舒张压差＞2.67 kPa。 1.3.3　锥体外系征　16例表现肌张力增高，占50%(16/32)，其中齿轮样肌张力增高9 例。 1.3.4　锥体束征　13例有锥体束受损体征，表现为腱反射亢进，Rossolimo′s阳性， Hoffmann′s阳性，Babinski′s阳性。 1.3.5　脑干征　8例有吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失。 1.3.6　其他　10例有眼球运动障碍，表现为眼球水平震颤，眼球调节功能差。精神障 碍5例，痴呆3例。 1.4　辅助检查　MRI或CT显示均有不同程度的小脑及脑干萎缩，表现为桥池，小脑延 髓池及第四脑室扩大。其中28例行脑脊液检查，其常规生化，免疫球蛋白测定均正 常。 1.5　治疗与结果　本组病例均予脑细胞活化剂，神经营养药物及扩血管药物治疗，无 明显疗效。部分病人予以高压氧治疗，头晕有所改善，其它神经系统症状无改善。 2　讨论 　　OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型 万方数据 file:///E|/qk/hnyx/hnyx99/hnyx9903/990331.htm（第 1／2 页）2010-3-22 23:24:42 湖南医学990331 ［1］ 数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩 。本文将遗传型归纳入多系统萎缩。OPCA 病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。小脑以蒲金野细胞 丧失最为明显，颗粒层变薄。小脑中脚和齿状核变性。脊髓中的后索，橄榄脊髓束， 皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。还可累及基底节和 大脑皮质。因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。有人认为一般不出现锥体 ［2］ 束征 ，但本组40%(13/32)的病人出现了锥体束征。本组有8例行CT检查未发现异 ［3］ 常，但头颅MRI见小脑桥脑萎缩，所以MRI检查是有价值的辅助诊断方法 。综上 所述，临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性；②不明原因逐渐出现 小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外 系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩；⑤排 除了其它中枢神经系统疾病。治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆 碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。由 于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。 作者简介：邹　文　湖南省人民医院(长沙　410002