多发性肌炎并发噬血细胞综合征一例.pdfVIP

堕座应魁鍪壶兰Q!Q生!旦筮兰!鲞筮!翅』g!i塾!塾!!里丛鲤：』遒!垫!Q：!!!：塑：盟!：Z ·50l· ·病例报告· 多发性肌炎并发噬血细胞综合征一例 王晓琳吴林王昭 [中图分类号】R593【文献标识码]D [DOI]10．3969／j．issn．1001-9057．2010．07．029 【关键词] 噬血细胞综合征；多发性肌炎 患者，男，32岁，因“发热5月余，三系减低、肝功能异常3现的过度炎症反应。HPS可分为两大类：原发性HPS和获得性 个月”于2009年6月11El入我院。患者5个月前出现反复发 热，体温波动在38—39℃，于当地医院输液(具体不详)，体温可HPS，发病年龄多2岁，大多有家族史或严重的免疫缺陷，获 降至正常，但1—2天后再次升高。3个月前再次就诊于外院， 得性HIS发病年龄多8岁，病因多样，可由感染、恶性肿瘤、 93 2．8×109／L，Hbg／L，PLT自身免疫病、药物、移植等引发旧1。本例患者无HIS家族史，无 血象示三系减低(wBC 205．8 200．9 118×109／L)，生化示转氨酶升高(ALTU／L，AST 严重免疫缺陷，发病年龄相对较大，可排除原发性HIS的町能。 U／L)，B超示脾大，考虑发热原因不明、腹腔感染可能，予保肝 退黄抗感染治疗，无好转。1个月前患者复查血象仍旧三系减 大、三系减少、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、NK细胞活性下 低，肝功能转氨酶仍高，同时出现纤维蛋白原下降(O．9g／L)，铁 降、sCD。水平升高，获得性HIS诊断明确。入院后出现CK升 38． 高，同时逐渐出现四肢肌无力、肌痛表现，行肌电图示右侧肱二 蛋白升高(1800彬L)，遂来我院。既往体健。入院查体：T 2．29×109／L， OoC，内科查体无异常。辅助检查：血常规WBC 97 606 Hb 169 g／L，PLT129×109／L；心肌酶谱：ASTU／L，CK tcr”1提出的诊断标准，多发性肌炎亦诊断明确。在应用激素治 149 173 U／L；生化：ALTU／L，ASTU／L，总胆红素和直接胆红素 疗12天后，患者CK水平显著下降，肌无力、肌痛症状明显缓 稍高；纤维蛋白原0．95g／L；血清铁蛋白554．70彬L；抗核抗解，同时与HIS相关的指标如体温、血象、铁蛋白、肝酶等明显 体、抗可溶性抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均为(-)；腹部B好转，说明HIS的原发病应为多发性肌炎。 超和CT示肝脾大；骨髓细胞学检查和骨髓活检无明显异常。 多发性肌炎(PM)是风湿性疾病的一种，以累及全身骨骼 入院诊断：噬血细胞综合征?患者入院后仍旧间断发热，先后 肌为特征性表现。PM并发HIS较少见，目前国内只有1例皮 应用安迪泰、泰能、万迅抗感染治疗，无明显好转。对症应用美 肌炎相关HIS的报道怕J。本患者初始并无肌无力、肌痛表现， 能、松泰斯行保肝、降酶治疗。入院后查NK细胞活性13％，而以CK升高为显著指标，提示多发性肌炎隐匿的起病过程，同 1045 sCD。水平1 ng／L。患者噬血细胞综合征诊断明确，但病因 时也提示CK水平在早期诊断PM中的重要作用。值得注意的 未明。人院第10天复查各项异常指标无恢复，病情无好转，且 有以下两点：(1)本例患者骨髓活检中未发现噬血现象。有研 逐渐出现四肢肌肉乏力伴酸痛，CK指标极高，达1149U／L；行 究发现【6J，疾病早期噬血细胞现象仅发生在少数患者，其在诊 肌电图示右侧肱二头肌肌源性损害；肌活检示镜下见肌肉间少 量炎性细胞浸润，肌肉组织灶状溶解、变性，周围纤维组织内小 献证实1，确诊HIS的患者吞噬细胞在开始时往往并不出现， 血管壁增厚，病变符合肌炎。诊断为多发性肌炎，于入院第14 反复穿刺后才有可能出现。由此可知，噬血细胞现象在诊断获 天加用地塞米松30lngqd治疗，同时给予氟达拉滨50IIlgqd×3 得性HPS中具有