2011-12库欣综合征.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * （五）异位ACTH综合征 应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗 如能根治，Cushing综合征可以缓解 如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药 六．预 后 取决于病因及是否及时合理治疗 垂体瘤术后复发率低 肾上腺腺瘤预后较好 肾上腺癌预后不良 异位ACTH分泌恶性肿瘤预后不佳 思考题 Cushing 综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 6.对感染抵抗力的减弱  －发 病 机 制 免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱 中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱 抗体的形成受到阻抑 6.对感染抵抗力的减弱  －临 床 表 现 对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症 感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果 7.造血系统及血液改变 临床表现 红细胞计数和血红蛋白含量偏高 皮肤变薄 面容呈多血质 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少 中性粒细胞增多 8．性功能障碍临床表现：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关 9．神经、精神障碍  不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂 10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。 诊断和鉴别诊断 （一）诊断依据 1．临床表现 有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。 2．糖皮质激素分泌异常  皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律 不能被小剂量地塞米松抑制 ①血皮质醇及ACTH测定②尿游离皮质醇(UFC) ,因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿17-羟③尿17羟-皮质类固醇（17-OHCS）④尿17酮-类固醇（17-KS）   动 态 试 验 小剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 血浆皮质醇节律 CRH兴奋试验 小剂量地塞米松抑制试验每6小时口服地塞米松0．5mg，或每8小时服0.75mg，连服2天，第二天尿17-OHCS不能被抑制到对照值的50％以下，或游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h以下，常用于单纯肥胖症的鉴别 大剂量地塞米松抑制试验地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值的50%以下者，表示被抑制。不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、异位ACTH分泌综合症 血浆皮质醇节律正常成人早晨最高，下午下降；夜间最低；患者血浓度早晨正常或增高，晚上不明显低于或高于清晨，表示正常的昼夜节律消失 CRH兴奋试验 用于病因诊断，鉴别垂体依赖性与异位ACTH分泌 肾上腺性或垂体性Cushing综合征无反应 异位或自主性皮质肿瘤无反应 功能诊断 临床表现 血皮质醇测定 24h尿UFC测定 尿17-OHCS 小剂量地塞米松抑制试验 病因与定位诊断 ACTH测定 大剂量地塞米松抑制试验 美替拉酮试验 CRH兴奋试验 影像学检查：B超、CT或MRI等，怀疑异位应检查胸部等 鉴别诊断 －单纯性肥胖症 部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿17-羟排量可高于正常 早期、较轻的Cushing综合征患者，可不呈现典型的表现．两者有时不易鉴别。 在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿17-羟虽较高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别 鉴别诊断 －其他疾病 2型糖尿病：常见高血压、肥胖、糖耐量减低、尿17-羟偏高等 酗酒兼有肝损害者：可出现假性Cushing综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常