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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)管状乳头状腺癌诊疗指南2025

一、概述

1.管状乳头状腺癌的定义

管状乳头状腺癌，简称SAMP，是一种起源于腺上皮的恶性肿瘤。这种癌症在临床病理学上表现为肿瘤细胞排列呈管状或乳头状，其组织学特征是癌细胞围绕中央的纤维血管轴心排列成管状结构，或者形成乳头状突起。管状乳头状腺癌可以发生在多种器官，包括乳腺、甲状腺、前列腺、胃、胰腺等，但最常见的是乳腺管状乳头状腺癌。由于肿瘤细胞排列方式独特，管状乳头状腺癌在病理学上通常具有良恶性的特征，部分病例可能表现为低度恶性，预后较好；而另一部分病例则可能表现为高度恶性，预后较差。

管状乳头状腺癌的确切病因尚不完全清楚，但可能与遗传、激素水平、环境因素等多种因素有关。在遗传方面，家族性遗传性乳腺癌和遗传性非息肉病性结直肠癌等遗传性疾病中，管状乳头状腺癌的发生风险较高。激素水平的变化，如雌激素水平升高，也可能增加该病的风险。此外，长期接触某些化学物质，如石棉、苯等，也可能增加管状乳头状腺癌的发病风险。

管状乳头状腺癌的早期症状通常不明显，容易被忽视。随着病情的发展，患者可能会出现相应的临床表现，如局部肿块、疼痛、出血、消瘦等症状。在乳腺管状乳头状腺癌中，患者可能会在乳房内触及质地坚硬、边缘不清的肿块。甲状腺管状乳头状腺癌的患者可能会出现颈部肿块、吞咽困难等症状。胃管状乳头状腺癌的患者可能会出现上腹部疼痛、恶心、呕吐等症状。胰腺管状乳头状腺癌的患者可能会出现上腹部疼痛、黄疸等症状。因此，对于有相关家族史或高危人群，应定期进行体检，以便早期发现和治疗管状乳头状腺癌。

2.管状乳头状腺癌的流行病学

(1)管状乳头状腺癌在全球范围内的发病率呈逐年上升趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，近年来，管状乳头状腺癌的发病率以每年约2%的速度增长。以乳腺管状乳头状腺癌为例，全球每年新发病例约为50万，预计到2025年，这一数字将达到60万左右。

(2)不同地区管状乳头状腺癌的发病率存在显著差异。在发达国家，如美国、英国和澳大利亚，管状乳头状腺癌的发病率较高，这可能与生活方式、饮食习惯、医疗水平等因素有关。以美国为例，乳腺管状乳头状腺癌的发病率在女性中居各类恶性肿瘤之首。而在发展中国家，由于医疗资源有限，早期诊断率较低，管状乳头状腺癌的死亡率较高。

(3)管状乳头状腺癌的发病年龄分布也呈现出一定规律。据研究发现，乳腺管状乳头状腺癌的发病高峰年龄为50-69岁，其中60岁左右为发病高峰。甲状腺管状乳头状腺癌的发病年龄较乳腺早，40-50岁为发病高峰。此外，家族性遗传性管状乳头状腺癌的发病年龄通常较非遗传性病例更早。以甲状腺管状乳头状腺癌为例，家族性遗传性病例的发病年龄平均为40岁，而非遗传性病例的平均发病年龄为50岁。

3.管状乳头状腺癌的临床表现

(1)管状乳头状腺癌的临床表现多样，因肿瘤发生的部位和个体差异而异。在乳腺管状乳头状腺癌中，患者最常见的症状是乳房内触及质地坚硬、边缘不清的肿块，这种肿块通常不会引起疼痛，但有时患者可能会感到轻微的疼痛或不适。据统计，大约80%的乳腺管状乳头状腺癌患者首次就诊时，医生通过触诊发现了肿块。例如，某女性患者在体检时发现右侧乳房有一肿块，经活检诊断为乳腺管状乳头状腺癌。

(2)甲状腺管状乳头状腺癌的临床表现包括颈部肿块、吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难等。颈部肿块是甲状腺管状乳头状腺癌最常见的症状，大约90%的患者在发现甲状腺癌时已经出现颈部肿块。吞咽困难通常是由于肿瘤压迫了食道所致。声音嘶哑和呼吸困难可能是肿瘤侵犯喉返神经或气管的结果。例如，某男性患者在进食时出现吞咽困难，随后在颈部发现肿块，经检查诊断为甲状腺管状乳头状腺癌。

(3)胃管状乳头状腺癌的临床表现较为隐匿，早期症状不明显，容易被忽视。患者可能会出现上腹部疼痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重下降等症状。随着病情的发展，肿瘤可能侵犯周围器官，导致黄疸、腹水、肠梗阻等严重并发症。据统计，大约60%的胃管状乳头状腺癌患者在确诊时已处于晚期。例如，某女性患者因反复出现上腹部疼痛、恶心、呕吐等症状，经胃镜检查确诊为胃管状乳头状腺癌。

此外，胰腺管状乳头状腺癌的临床表现也较为复杂，患者可能会出现上腹部疼痛、黄疸、消瘦、乏力等症状。由于胰腺位置较深，早期症状不明显，诊断难度较大。据统计，胰腺管状乳头状腺癌的5年生存率较低，仅为10%左右。

二、病理学

1.病理特征

(1)管状乳头状腺癌的病理特征主要体现在肿瘤细胞的形态学和组织学结构上。肿瘤细胞通常呈柱状或立方形，细胞核染色质丰富，核仁不明显。在镜下观察，管状乳头状腺癌的癌细胞排列呈管状或乳头状，管腔内常含有黏液。管状结构的特点是管腔较宽，管壁由单层或多层癌细胞组成，细胞排列紧密，形态规则。