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帕金森病诊疗指南

帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要病理特征为黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成，临床表现以运动症状（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍）和非运动症状（嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能障碍、认知/精神异常）为核心。其诊疗需遵循规范化流程，结合临床评估、辅助检查及多学科协作，以改善症状、延缓进展、提高生活质量为目标。

一、诊断标准

帕金森病的诊断需严格遵循国际运动障碍学会（MDS）2015年修订标准，包括以下核心要素：

（一）必备条件

1.运动迟缓：指随意运动启动缓慢，动作执行速度及幅度进行性减小（如手指精细动作变慢、写字变小症）。

2.至少具备以下一项主征：

-静止性震颤（4-6Hz，单侧起病，静止时明显，随意运动时减轻）；

-肌强直（被动运动时阻力均匀增加，呈“铅管样”或合并震颤时的“齿轮样”）；

-姿势平衡障碍（后拉试验阳性，即患者站立时从后方突然轻拉双肩，无法保持平衡而后退≥2步）。

（二）绝对排除标准

存在以下任一情况可排除帕金森病诊断：

-明确的小脑体征（如共济失调、眼球震颤）；

-垂直性核上性凝视麻痹；

-早期严重自主神经功能衰竭（如直立性低血压收缩压下降≥30mmHg或舒张压≥15mmHg）；

-早期严重认知功能下降伴注意力、记忆力、视空间能力及执行功能全面损害；

-对大剂量左旋多巴治疗无显著反应（需排除剂量不足或吸收障碍）；

-明确的药物或中毒史（如抗精神病药物、MPTP暴露）；

-明确的脑卒中病史且症状符合血管性帕金森综合征表现（如双下肢为主的强直、步态冻结）。

（三）支持标准

符合≥3项支持标准可增加诊断可信度：

-单侧起病；

-静止性震颤为首发症状；

-症状持续不对称（受累侧更显著）；

-左旋多巴治疗引起明确的异动症；

-左旋多巴疗效持续≥5年；

-临床病程≥10年。

（四）辅助检查

1.神经影像学：

-多巴胺转运体（DAT）PET/SPECT显像显示黑质纹状体多巴胺能神经末梢功能减退（单侧或双侧），可辅助鉴别原发性帕金森病与其他帕金森综合征（如进行性核上性麻痹DAT显像多正常）；

-头颅MRI需排除脑梗死、脑肿瘤等结构性病变（如血管性帕金森综合征可见基底节区多发腔梗）。

2.实验室检查：

-常规检测血常规、肝肾功能、甲状腺功能、铜蓝蛋白（排除肝豆状核变性）；

-必要时行基因检测（如LRRK2、PRKN基因突变相关家族性帕金森病）。

二、鉴别诊断

需重点与以下疾病区分：

1.多系统萎缩（MSA）：以自主神经功能衰竭（如尿失禁、直立性低血压）、小脑性共济失调或锥体外系症状为特征，左旋多巴反应差，头颅MRI可见“十字征”（脑桥基底部T2加权像异常信号）。

2.进行性核上性麻痹（PSP）：早期出现垂直性核上性凝视麻痹（尤其向下凝视受限）、轴性肌强直（颈项部僵硬明显）、反复跌倒（向后倾倒），DAT显像多正常。

3.药物性帕金森综合征：有抗精神病药物（如利培酮）、止吐药（如甲氧氯普胺）使用史，症状多双侧对称，无静止性震颤，停药后部分可缓解。

4.血管性帕金森综合征：多有高血压、糖尿病史，表现为双下肢强直、步态冻结（“小碎步”），无静止性震颤，头颅MRI可见基底节、白质区多发梗死灶。

三、治疗原则

治疗需遵循“个体化、全程管理、多学科协作”原则，根据患者年龄、症状严重度、合并症及生活需求制定方案。

（一）药物治疗

1.多巴胺替代治疗

左旋多巴（L-DOPA）是控制运动症状最有效的药物，适用于中重度运动迟缓或肌强直患者。

-起始剂量：复方左旋多巴（如多巴丝肼）62.5-125mg/次，2-3次/日，空腹或餐后1小时服用（避免高蛋白饮食影响吸收）；

-滴定原则：每3-7天增加25-50mg/日，直至症状显著改善或出现副作用（如恶心、头晕）；

-最大剂量：一般不超过1000mg/日（以左旋多巴计），避免长期大剂量导致运动并发症（如剂末现象、异动症）；

-缓释剂（如卡左双多巴控释片）适用于剂末现象患者，可延长药效时间，但生物利用度较普通片低约30%，需调整剂量。

2.多巴胺受体激动剂

非麦角类激动剂（普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔）为首选，适用于早期患者（尤其65岁），可延迟左旋多巴使用并减少运动并发症风险。

-普拉克索：起始0.125mg/次，3次/日，每5-7天增加0.125mg/次，维持剂量0.375-1.5mg/次；

-罗匹尼罗：起始0.25mg/次，3次/日，每7天增加0.25mg/次，维持剂量2-4mg/次；

-副作用：头晕、嗜睡、冲动控制障碍（如病理