发育性髋关节发育不良诊疗指南(全文).docxVIP

发育性髋关节发育不良诊疗指南(全文)

一、概述

发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）是一种常见的儿童骨骼肌肉系统疾病，涵盖了从髋关节不稳定到髋关节脱位等一系列髋关节发育异常情况。其发病率因地区、种族、性别等因素存在差异，一般在1‰-3‰之间，女性发病率高于男性，约为4-6:1。DDH如果未能及时诊断和治疗，可能导致患儿髋关节疼痛、跛行、关节过早退变等严重后果，影响患儿的生活质量和劳动能力。

二、病因

DDH的病因目前尚未完全明确，多认为是由多种因素共同作用所致。

1.遗传因素：DDH具有明显的家族聚集性，研究表明，若直系亲属中有DDH患者，其子女患病风险显著增加。遗传因素可能通过影响髋关节的骨骼形态、关节囊和韧带的结构与功能等方面，使髋关节发育更容易出现异常。

2.胎位与机械因素：胎儿在子宫内的胎位异常，如臀位产，会使髋关节在宫内受到异常的机械压力，影响髋关节的正常发育。臀位产胎儿的髋关节处于伸展和内收位，这种姿势不利于髋臼对股骨头的包容，增加了DDH的发生风险。据统计，臀位产婴儿DDH的发病率比头位产婴儿高10倍左右。

3.激素因素：母亲在分娩过程中会分泌松弛素，使骨盆韧带松弛，以利于胎儿通过产道。这种激素也可能通过胎盘影响胎儿，导致胎儿髋关节周围的韧带和关节囊松弛，增加髋关节的不稳定性，从而促使DDH的发生。

4.环境因素：不同地区的襁褓方式对DDH的发病率有影响。一些地区习惯将婴儿的双腿伸直捆绑，限制了髋关节的外展活动，不利于髋关节的正常发育，DDH的发病率相对较高；而采用宽松襁褓方式，允许婴儿髋关节自然外展的地区，DDH发病率较低。

三、临床表现

DDH的临床表现因患儿年龄不同而有所差异。

1.新生儿及婴儿期（0-6个月）

-外观与皮纹：患侧下肢可能较健侧短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱襞增多、加深，且两侧不对称。女婴大阴唇可能不对称，会阴部增宽。

-关节活动异常：髋关节活动时可能有弹响或弹跳感，称为Ortolani征和Barlow征阳性。Ortolani征是指检查者将婴儿双髋关节屈曲90°，膝关节屈曲90°，双手握住婴儿双膝，拇指放在大腿内侧，其余四指放在大转子处，外展髋关节时可感觉到股骨头滑入髋臼的弹响；Barlow征则是在同样体位下，向后方轻轻推压股骨头，可感觉到股骨头滑出髋臼的弹响。此外，患侧髋关节外展受限，一般外展角度小于60°-70°。

2.幼儿期（6个月-3岁）

-跛行：开始行走后，单侧DDH患儿可出现跛行步态，双侧DDH患儿则表现为鸭步，即行走时臀部左右摇摆明显。

-肢体不等长：测量患儿双下肢长度，可发现患侧较健侧短。

-髋关节活动受限：髋关节外展、内旋活动受限，大转子向上移位，患侧股三角空虚，臀纹不对称更为明显。

3.学龄期及青少年期（3岁以上）

-疼痛：患儿可能出现髋关节或腹股沟区疼痛，活动后加重，休息后缓解。疼痛的原因主要是髋关节的力学结构改变，导致关节软骨磨损和关节周围肌肉、韧带的劳损。

-步态异常：跛行或鸭步更为明显，严重者可出现肢体短缩畸形，脊柱代偿性侧弯。

-关节退变：随着年龄增长，髋关节可出现不同程度的退变，如关节间隙变窄、骨质增生等，影响髋关节的功能。

四、诊断

DDH的诊断主要依靠病史、临床表现和影像学检查。

1.病史采集：详细询问患儿的家族史、分娩史（是否为臀位产）、襁褓方式等，有助于判断DDH的发病风险。

2.体格检查

-Ortolani试验和Barlow试验：适用于新生儿及婴儿期，是早期筛查DDH的重要方法。但这两种试验在出生后4-6周后阳性率逐渐降低，因为此时髋关节周围的肌肉和韧带逐渐发育，关节的稳定性增加。

-Allis征：患儿仰卧位，双髋、双膝屈曲，两足平放于床面，两踝并拢，可见双膝高低不等。此征阳性提示可能存在髋关节脱位或半脱位。

-Trendelenburg试验：用于检查髋关节的稳定性。患儿单腿站立，若站立侧髋关节不稳定，对侧骨盆会下降，为Trendelenburg试验阳性。该试验适用于能独立行走的患儿。

3.影像学检查

-超声检查：是新生儿及婴儿期（0-6个月）首选的影像学检查方法。超声可以清晰显示髋关节的软骨、关节囊、韧带等结构，准确判断髋关节的发育情况。常用的超声检查方法是Graf法，通过测量髋臼α角和β角来评估髋臼的发育程度。α角大于60°为正常，α角在50°-59°之间为Ⅰb型，提示髋关节发育不良；α角小