发育性髋关节发育不良诊疗指南.docxVIP

发育性髋关节发育不良诊疗指南

一、概述

发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）是一组导致髋关节结构异常的疾病，涵盖了从髋关节不稳定到完全脱位的一系列病理改变。它是儿童骨科常见的髋关节疾病之一，发病率在不同地区和种族有所差异，一般为1‰-3‰，女性多于男性，约为4-6:1，左侧多于右侧，双侧发病约占20%-30%。

DDH的病因尚未完全明确，目前认为是多因素共同作用的结果。遗传因素在DDH的发病中起重要作用，有家族史的患儿发病风险明显增加。此外，胎儿在子宫内的位置异常，如臀位产，也是DDH的重要危险因素，臀位产儿DDH的发病率可高达10%。其他可能的因素包括出生时包裹方式不当（如蜡烛包）、雌激素水平变化等。

DDH如果未能及时诊断和治疗，会导致髋关节疼痛、活动受限、肢体不等长等问题，严重影响患儿的生活质量，甚至可能在成年后过早发生髋关节骨关节炎，需要进行人工髋关节置换手术。因此，早期诊断和治疗对于改善DDH患儿的预后至关重要。

二、临床表现

（一）新生儿及婴儿期（0-6个月）

1.外观与皮纹：双侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷、增多。患侧下肢常呈轻度外旋或短缩畸形。

2.关节活动：髋关节活动受限，外展试验阳性。即将患儿双下肢屈膝屈髋90°，然后外展双髋，正常情况下可外展至80°-90°，若外展受限，不能达到60°-70°，则为阳性。Ortolani试验和Barlow试验是新生儿期筛查DDH的重要方法。Ortolani试验是检查者将患儿双髋外展、外旋，并用手指向前方推压大转子，若感觉到股骨头滑入髋臼的弹响，则为阳性，提示髋关节有脱位。Barlow试验是检查者将患儿双髋内收、内旋，并用拇指向后下方推压大转子，若感觉到股骨头从髋臼中脱出的弹响，则为阳性，提示髋关节不稳定。

3.其他：部分患儿在换尿布时可感觉到髋关节有弹响或松动感。

（二）幼儿期（6个月-3岁）

1.跛行：单侧DDH患儿开始行走后出现跛行，双侧DDH患儿则表现为鸭步，即走路时左右摇摆，像鸭子走路一样。

2.肢体不等长：测量双下肢长度可发现患侧较健侧短缩。

3.髋关节活动：髋关节外展、内旋活动受限，大转子上移，Trendelenburg征阳性。Trendelenburg征是指患儿单腿站立时，对侧骨盆下降，提示髋关节外展肌功能减弱。

（三）儿童期（3岁以上）

1.疼痛：患儿可出现髋关节或膝关节疼痛，尤其是在长时间行走或运动后加重。

2.髋关节畸形：随着病情进展，髋关节可出现明显的畸形，如髋关节屈曲、外旋畸形，肢体短缩更加明显。

3.关节功能障碍：髋关节活动范围进一步减小，严重影响患儿的日常生活和运动能力。

三、影像学检查

（一）超声检查

超声检查是新生儿和婴儿期（0-6个月）筛查和诊断DDH的首选方法。它具有无创、无辐射、可重复性强等优点，能够清晰显示髋关节的软骨、骨和关节囊等结构。常用的超声检查方法是Graf法，通过测量α角和β角来评估髋关节的发育情况。α角是髋臼顶骨缘与基线的夹角，反映髋臼的骨性覆盖程度；β角是软骨顶与基线的夹角，反映髋臼软骨的发育情况。根据α角和β角的大小，将髋关节分为不同的类型，其中I型为正常髋关节，II型为发育不良髋关节，III型和IV型为脱位髋关节。

（二）X线检查

X线检查是诊断DDH的重要方法，适用于6个月以上的患儿。常用的X线投照位置是双髋关节正位片。在X线片上，可以观察到以下表现：

1.髋臼指数：是指髋臼顶的倾斜度，正常新生儿髋臼指数为30°-35°，随着年龄的增长逐渐减小，1岁时约为25°，2岁时约为20°。髋臼指数增大提示髋臼发育不良。

2.Perkin方格：通过双侧髋臼外上缘作垂线，将髋关节分为四个象限。正常情况下，股骨头骨骺应位于内下象限。若股骨头骨骺位于外下象限，提示髋关节半脱位；若位于外上象限，则提示髋关节完全脱位。

3.Shenton线：是指股骨颈内侧缘与闭孔上缘的连线，正常情况下该线连续光滑。若Shenton线中断，提示髋关节脱位或半脱位。

4.股骨头骨骺发育情况：DDH患儿的股骨头骨骺出现较晚，且发育较小。

（三）CT和MRI检查

CT和MRI检查在DDH的诊断中应用相对较少，但在某些情况下具有重要价值。CT检查可以清晰显示髋关节的骨性结构，对于复杂的髋关节畸形和髋臼骨折等情况的诊断有帮助。MRI检查能够更好地显示髋关节的软组织和软骨结构，对于判断髋关节周围肌肉、韧带的损伤以及髋臼软骨的发育情况有优势。