蛋白质和氨基酸代谢课件.pptVIP

在蛋白質生物合成過程中，常常由若干核蛋白體結合在同一mRNA分子上，同時進行翻譯，但每兩個相鄰核蛋白之間存在一定的間隔，形成念球狀結構。由若干核蛋白體結合在一條mRNA上同時進行多肽鏈的翻譯所形成的念球狀結構稱為多聚核蛋白體（polysome）。多聚核蛋白體示意圖電鏡下的多聚核蛋白體翻譯的步驟①、氨基酸的活化與轉移②、肽鏈的形成（起始、延長、終止）③、肽鏈的釋放氨基醯-tRNA合成酶(aminoacyl-tRNAsynthetase)氨基酸活化的反應氨基酸+tRNA氨基醯-tRNAATPAMP＋PPi氨基醯-tRNA合成酶活化反應——形成酯鍵tRNA與酶結合的模型tRNA氨基醯-tRNA合成酶ATP氨基酸的活化EEAAEAAtRNAAAEtRNAAAEtRNAAA氨基酸ATP+E+氨醯腺苷酸E-AMPPPi第一步AMP第二步E氨基酸的活化與轉移3-氨醯-tRNA3′氨醯-tRNA合成酶特點a、專一識別位點：?專一識別所需要的AA，每種AA都有專一的酶，只作用於L-氨基酸，不作用於D-氨基酸。?識別專一性或特定的tRNA。b、校對作用：氨醯-tRNA合成酶的水解部位可以水解錯誤活化的氨基酸。N-甲醯甲硫氨醯-tRNAfMet的形成CHO-HN-CH-COO-tRNACH2CH2SCOO-+H2N-CH-COO-tRNACH2CH2SCOO-Met-tRNAMetfMet-tRNAfMetN10-甲醯FH4FH4轉甲醯酶合成肽鏈的N端合成肽鏈時形成肽鍵決定了Pr合成方向為N端→C端主要器官：肝臟胞液和線粒體中合成，腎臟排泄原料：合成1分子尿素需1CO2、2NH3（其中1分子來自於Asp）、3ATP的4個高能磷酸鍵高血氨症與肝昏迷意義：體內氨主要去路，解氨毒的重要途徑調節：氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ/CPS-Ⅰ，被N-乙醯-谷氨酸別構啟動(p313)。CPS-Ⅰ線上粒體中以氨為氮源合成氨基甲醯磷酸。CPS-Ⅱ在胞液中以Gln的醯氨基為氮源合成氨基甲醯磷酸，進一步參與嘧啶合成尿素迴圈小結1.血氨正常參考值：5.54～65?mol/L2.引起高血氨症主要原因：肝功能嚴重損傷、或缺欠酶使尿素合成障礙等3.機制：腦中氨升高，消耗?-酮戊二酸（轉變為谷氨酸），使三羧酸迴圈減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷——肝昏迷4.降低血氨的措施：限制蛋白進食量、給予Glu使其與氨結合為Gln高血氨症與肝昏迷（1）生成非必需氨基酸（2）氧化供能——氨基酸碳鏈骨架的代謝（3）轉變成糖或脂肪：生糖AA、生酮AA、生糖和生酮AA氨基酸碳骨架的代謝途徑氨基酸碳骨架進入三羧酸迴圈的途徑草醯乙酸磷酸烯醇式酸?-酮戊二酸天冬氨酸天冬醯胺丙酮酸延胡索酸琥珀醯CoA乙醯CoA乙醯乙醯CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸谷氨酸穀氨醯胺精氨酸組氨酸脯氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸葡萄糖檸檬酸生糖氨基酸和生酮氨基酸有些AA在分解過程中轉變為乙醯乙醯CoA或乙醯CoA，就可轉變為酮體——生酮氨基酸凡能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀醯CoA、延胡索酸和草醯乙酸，就可轉變為葡萄糖和糖原——生糖氨基酸中間產物既能生成酮體又可生成糖——生酮和生糖氨基酸氨基酸與一碳基團代謝1、一碳單位（一碳基團）的概念2、一碳基團和氨基酸代謝p330Gly、Ser、Thr、His、Met活化後都可以作為一碳基團的供體。3、一碳基團的利用：參與合成反應，如磷脂、核苷酸等的合成。p330一碳基團在代謝過程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解產生具有一個碳原子的基團（不包括CO2），稱為一碳基團。一碳基團的轉移除了和許多氨基酸的代謝直接有關外，還參與嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。其輔酶為FH4/THF-CH=NH亞氨甲基H-CO-甲醯基-CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亞甲基-CH3甲基苯丙氨酸羥化酶/單氧化酶遺傳性缺陷可致苯丙酮酸尿症酪氨酸酶遺