蛋白质降解和氨基酸的分解代谢课件.pptVIP

（一）氨基酸的脫氨基作用（轉氨基作用）轉氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛）（二）氧化脫氨基作用谷氨酸脫氫酶（三）其他脫氨基作用1.還原脫氨基2.脫水脫氨基3.裂解脫氨基（四）聯合脫氨基作用1.概念2.類型轉氨基作用和氧化脫氨基作用以及嘌呤核苷酸迴圈聯合進行的脫氨基作用方式。a、轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯肝、腦、腎b、轉氨基作用與嘌呤核苷酸迴圈相偶聯肌肉、腦、腎a、轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶

作用相偶聯b、轉氨基作用與嘌呤核苷酸

迴圈相偶聯（五）氨基酸的脫羧基作用直接脫羧胺羥化脫羧羥胺2、類型:機理舉例機理直接脫羧羥化脫羧基（六）氨的命運

1.重新生成氨基酸

2.轉運（穀氨醯胺和天冬醯氨的生成）

3.氨的排泄

4.葡萄糖--丙氨酸迴圈

5.生成其他含氮物質

6.體內氨的來源及氨中毒的可能機制1.重新生成氨基酸2.轉運（穀氨醯胺和天冬醯氨的生成）3.氨的排泄1.排氨：氨經Gln運送到排泄部位（如魚鰓），Gln酶裂解出遊離氨借助擴散運動排出體外。2.排尿素：尿素（鳥氨酸）迴圈。3.排尿酸：爬蟲類和鳥類以尿酸作為氨的主要排泄形式（靈長類、鳥類和陸生爬蟲類嘌呤代謝的產物也是尿酸）。4.自然界還有許多排氨方式：蜘蛛以鳥嘌呤作為氨基氮的排泄方式；許多魚類以氧化三甲胺排氮；高等植物則以Gln和Asn的形式把氨基氮儲存於體內。4.葡萄糖--丙氨酸迴圈6.體內氨的來源及氨中毒的可能機制1、體內氨的來源AminoAcid脫氨基(Deamination)腸道細菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解。2.氨中毒的可能機制α酮戊二酸大量轉化NADPH大量消耗TCA迴圈中斷，能量供應受阻，某些敏感器官（如神經、大腦）功能障礙表現：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡血氨正常參考值：5.54～65?mol/L降低血氨的措施：限制蛋白進食量給於腸道抑菌藥物給予Glu使其與氨結合為Gln三、尿素的形成

（一）尿素迴圈的發現

（二）尿素迴圈

（三）尿素迴圈調節

（四）尿素迴圈要點（一）尿素迴圈的發現1932年HansKrebs提出尿素迴圈（鳥氨酸迴圈）場所：肝臟原料：CO2、NH3過程：尿素迴圈產物：尿素排泄：腎臟、皮膚、腸（二）尿素迴圈UreaBiosynthesis-1氨基甲醯磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲醯磷酸的合成：氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)反應部位：線粒體蛋白質降解轉氨反應Glu濃度AGA最終促進CPSⅠ活性UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)蛋白質降解和氨基酸的分解代謝一、蛋白質的降解

（一）蛋白質降解的特性

（二）蛋白質降解的反應機制

（三）機體對外源蛋白質的需求及其消化作用（一）蛋白質降解的特性1.細胞有選擇性的降解非正常蛋白。2.細菌也表現有選擇性降解。3.正常的胞內蛋白被排除的速度由其個性決定。4.細胞中蛋白降解的速度取決於營養狀態和激素水準。5.蛋白質的周轉使種種代謝途徑之調節得以容易的實現。（二）蛋白質降解的反應機制

1.溶酶體無選擇的降解蛋白質

2.泛肽給選擇降解的蛋白質加以標記1.溶酶體無選擇的降解蛋白質（1）溶酶體組成及特點含有50種水解酶（組織蛋白酶），最適PH為5.0左右，在細胞溶膠PH下無活性。（2）溶酶體對細胞內組分的利用是和膜融合後利用自身酶來降解。（3）溶酶體降解蛋白質是無選擇的。2.泛肽給選擇降解的蛋白質加以標記E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP20S蛋白酶體ATP19S調節亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白E3：泛肽-蛋白質連接酶蛋白質標記後進入溶酶體被分解26S