2025年综合类-儿科基础知识-儿科相关专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(5卷单选100题合.docxVIP

2025年综合类-儿科基础知识-儿科相关专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(5卷单选100题合辑)

2025年综合类-儿科基础知识-儿科相关专业知识-血液系统疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】新生儿溶血病最常见的原因是？

【选项】A.母亲妊娠期高血压B.ABO血型不合C.母亲糖尿病D.母亲贫血

【参考答案】B

【详细解析】ABO血型不合是新生儿溶血病最常见的原因，尤其是母亲为O型、胎儿为A或B型时，母体抗A或抗B抗体通过胎盘穿透导致胎儿红细胞破坏。其他选项与溶血病发生机制无直接关联。

【题干2】关于溶血性贫血的实验室检查，下列哪项特异性较高？

【选项】A.红细胞沉降率加快B.血清铁蛋白升高C.碳氧血红蛋白定量升高D.直接抗人球蛋白试验阳性

【参考答案】D

【详细解析】直接抗人球蛋白试验阳性提示血型不合或自身免疫性溶血，特异性强。红细胞沉降率（ESR）是反应性疾病的非特异性指标，碳氧血红蛋白定量用于诊断CO中毒，血清铁蛋白反映铁代谢状态。

【题干3】治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）的首选药物是？

【选项】A.环磷酰胺B.阿糖胞苷C.甲氨蝶呤D.顺铂

【参考答案】B

【详细解析】ALL化疗方案中，阿糖胞苷作为核心药物，通过抑制嘌呤合成发挥烷化作用。甲氨蝶呤用于慢性髓系白血病（CML），环磷酰胺为烷化剂，顺铂属重金属类抗癌药，与ALL治疗无关。

【题干4】遗传性球形红细胞增多症的主要临床表现是？

【选项】A.反复溶血性贫血B.骨髓增生低下C.网织红细胞减少D.血涂片见齿轮状红细胞

【参考答案】D

【详细解析】遗传性球形红细胞增多症的红细胞呈球形改变（齿轮状），血涂片检查特征性明显。溶血性贫血为病理结果而非临床表现，骨髓增生低下见于再生障碍性贫血，网织红细胞减少提示骨髓造血功能抑制。

【题干5】关于范可尼贫血的描述，错误的是？

【选项】A.免疫球蛋白E显著升高B.骨髓增生低下C.染色体核型正常D.铁代谢异常

【参考答案】A

【详细解析】范可尼贫血（Fanconi贫血）以骨髓增生低下、染色体断裂综合征、铁过载为特征，免疫球蛋白E升高不典型，通常为IgG亚型升高而非IgE。

【题干6】诊断慢性髓系白血病（CML）的确诊依据是？

【选项】A.外周血嗜碱性粒细胞10%B.脾脏肿大C.BCR-ABL融合基因阳性D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低

【参考答案】C

【详细解析】BCR-ABL融合基因检测是CML确诊的金标准。外周血嗜碱性粒细胞10%为诊断参考，脾脏肿大是常见体征，中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低见于慢性粒单细胞白血病（CMML）。

【题干7】治疗地中海贫血重型患者的主要方法是？

【选项】A.输血B.骨髓移植C.红细胞输注D.铁螯合剂治疗

【参考答案】B

【详细解析】地中海贫血重型需通过异体造血干细胞移植纠正基因缺陷。输血仅能暂时缓解症状，红细胞输注用于急性溶血，铁螯合剂用于铁过载管理。

【题干8】关于急性早幼粒细胞白血病（APL）的分化特征，错误的是？

【选项】A.过氧化氢酶阳性B.早幼粒细胞碱性磷酸酶强阳性C.NPM1基因突变D.APL1-APL融合基因阳性

【参考答案】B

【详细解析】APL分化标志为早幼粒细胞过氧化氢酶（ALP）阳性及早幼粒细胞碱性磷酸酶（PAS）强阳性，NPM1突变及APL1-APL融合基因阳性是分子分型依据。

【题干9】遗传性非溶血性贫血中最常见的类型是？

【选项】A.脆性胎儿红细胞增多症B.红细胞生成缺陷型thalassemiaC.镰状细胞特征贫血D.糖原累积病

【参考答案】B

【详细解析】红细胞生成缺陷型地中海贫血（β或α地中海贫血）是最常见的遗传性非溶血性贫血，以无效造血及靶红细胞增多为特征。其他选项分别对应不同遗传病。

【题干10】关于骨髓增生异常综合征（MDS）的实验室检查，正确的是？

【选项】A.外周血网织红细胞比例升高B.骨髓原始细胞10%C.红细胞中央性着色加深D.铁粒幼红细胞减少

【参考答案】C

【详细解析】MDS患者外周血网织红细胞减少，骨髓原始细胞10%提示白血病转化。红细胞中央性着色加深（泪滴样）是MDS特征性改变，铁粒幼红细胞减少见于巨幼细胞性贫血。

【题干11】治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的靶向药物是？

【选项】A.环磷酰胺B.靶向JAK激酶的RuxolitinibC.阿糖胞苷D.依托咪酯

【参考答案】B

【详细解析】Ruxolitinib（瑞布