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2025年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案(5卷单选题百道集合)

2025年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征最关键的实验室检查区别是？

【选项】A.抗乙酰胆碱受体抗体阳性B.抗核糖体P蛋白抗体阳性C.神经conductionvelocity正常D.血钾浓度升高

【参考答案】A

【详细解析】重症肌无力（MG）以抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性为特征，而Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）以抗突触前膜电压门控钙通道抗体（抗LGI1或抗rapsin）阳性为主。AChR-Ab阳性是MG诊断的重要依据，而LEMS的抗体检测需结合电生理特征（如低频肌电图异常）。

【题干2】关于肌红蛋白尿症的病理机制，错误的是？

【选项】A.肌肉损伤后释放肌红蛋白B.肾小管重吸收障碍C.遗传性缺陷导致酶缺乏D.尿液中肌红蛋白氧化

【参考答案】C

【详细解析】肌红蛋白尿症（myoglobinuria）主要由肌肉损伤导致肌红蛋白释放入血，肾小管重吸收功能异常（如近端肾小管重吸收缺陷）或遗传性酶缺陷（如6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶缺乏）均可引发。但该病并非因酶缺乏直接导致，C选项错误。

【题干3】肉毒毒素治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的机制是？

【选项】A.抑制乙酰胆碱酯酶活性B.阻断神经肌肉接头钙离子通道C.减少突触前膜乙酰胆碱释放D.增强运动神经元兴奋性

【参考答案】B

【详细解析】肉毒毒素通过不可逆抑制突触前膜乙酰胆碱释放（神经肌肉接头突触前膜钙离子通道结合位点），适用于LEMS。而选项A（抑制乙酰胆碱酯酶）是新斯的明的作用机制，选项C为神经节苷酯的应用方式。

【题干4】新生儿重症肌无力的常见病因是？

【选项】A.先天性肌营养不良B.遗传性chloridechannel缺陷C.母亲孕期感染D.先天性AChR受体异常

【参考答案】D

【详细解析】新生儿肌无力多因先天性AChR受体基因突变（如MuSK或LRP4基因缺陷），导致受体表达异常。选项B（氯离子通道缺陷）是先天性肌阵挛抽搐综合征的病因，选项C与围产期感染相关但非特异性病因。

【题干5】关于难治性重症肌无力的治疗，错误的是？

【选项】A.免疫球蛋白联合血浆置换B.糖皮质激素长期维持治疗C.胸腺切除术D.抗CD20单克隆抗体

【参考答案】B

【详细解析】糖皮质激素长期维持治疗（如泼尼松每日＞20mg）可能加重肌无力，需谨慎使用。正确方案包括糖皮质激素短期大剂量冲击（＜10mg/kg/d）联合血浆置换或免疫球蛋白。抗CD20抗体（如利妥昔单抗）可用于难治性MG。

【题干6】电生理检查中，低频肌电图（0-10Hz）在哪些疾病中异常？

【选项】A.重症肌无力B.多发性硬化C.周围神经病变D.脊髓性肌萎缩症

【参考答案】A

【详细解析】低频肌电图（0-10Hz）在重症肌无力（MG）中显示肌纤维募集曲线升高（肌强直现象），而高频肌电图（50-500Hz）异常提示神经传导障碍。选项B（多发性硬化）以感觉神经传导异常为主，选项D（脊髓性肌萎缩症）需检测运动神经元传导速度。

【题干7】肉毒毒素治疗面肌痉挛的机制与Lambert-Eaton肌无力有何共同点？

【选项】A.抑制乙酰胆碱酯酶B.阻断神经肌肉接头钙通道C.减少乙酰胆碱释放D.增强突触后膜兴奋性

【参考答案】C

【详细解析】肉毒毒素通过抑制突触前膜乙酰胆碱释放（钙通道结合）治疗面肌痉挛和LEMS，两者作用靶点相同。选项A（抑制乙酰胆碱酯酶）是抗胆碱药（如阿托品）的作用机制，选项B为LEMS的电生理特征。

【题干8】关于肌无力综合征的遗传方式，正确的是？

【选项】A.常染色体显性遗传B.线粒体遗传C.X连锁隐性遗传D.多基因遗传

【参考答案】B

【详细解析】Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）约50%为线粒体DNA突变（如m.11778GA）导致的母系遗传，而重症肌无力（MG）多为常染色体隐性或显性遗传。选项C（X连锁隐性）是杜氏肌营养不良的遗传方式。

【题干9】新生儿肌红蛋白尿症的典型尿液特征是？

【选项】A.强酸性（pH＜5）B.深棕色（因肌红蛋白氧化）C.泡沫状（蛋白质尿）D.浑浊（磷酸盐结晶）

【参考答案】B

【详细解析】肌红蛋白尿症尿液呈深棕色（肌红蛋白氧化产物），而磷酸盐尿（选项D）多见于尿钙结石患者。选项A（强酸性）是酮尿症的典型特征，选项C（泡沫尿）提示蛋白尿。

【题干10】关于重症肌无力的危象期治疗，错误